Wolff-Parkinson-White Sendromu

Özet

Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu, atriyum ile ventrikül arasında mitral veya triküspit annulus boyunca var olan bir veya daha fazla aksesuar yolun (AP) varlığına bağlı olarak ortaya çıkan ventriküler ön uyarılma ve buna bağlı aritmilerle karakterizedir. AP aracılığıyla atriyal impulsların ventriküle antegrad iletimi ventriküler miyokardın bir bölümünü erken uyarır, bunun elektrokardiyografik karşılığı kısa PR aralığı, delta dalgası ve genişleyen QRS başlangıcıdır. Klinik yelpaze asemptomatik EKG paterninden tekrarlayan paroksismal çarpıntı, senkop ve nadiren ani kardiyak arreste kadar uzanır. En sık görülen aritmi ortodromik atriyoventriküler re-entran taşikardidir; atriyal fibrilasyonlu olgularda hızlı AP iletimi ventriküler fibrilasyon ve ani ölüm riski oluşturabilir. Semptomatik hastalarda kateter ablasyonu birinci basamak tedavi olarak uygulanırken, asemptomatiklarda risk sınıflandırması (egzersiz testi, invaziv EP çalışması) ve meslek/sportif gereksinimler karar sürecini belirler. Ablasyon yüksek başarı ve düşük komplikasyon oranına sahiptir; farmakoterapi ise ablasyon uygun olmayan ya da istemeyen hastalarda bir seçenek olarak kalır.

Tanı

Tanı temel olarak 12 derivasyonlu EKG ile konur; tipik bulgular delta dalgası, kısa PR ve geniş veya değişken QRS desenidir. Tanı yaklaşımında semptomların sorgulanması, aile öyküsü, eşlik eden doğumsal kalp hastalığı için ekokardiyografi ve risk stratifikasyonu için egzersiz testi ya da elektrofizyoloji (EPS) çalışması kritik rol oynar. Asemptomatik pre-eksitasyon varlığında AP’nin antegrad iletim kapasitesini ve refrakter periyodunu belirlemek prognostik açıdan önemlidir; kısa anterograd refrakter periyotlar, çoklu AP veya indüklenebilir taşikardi yüksek risk işaretleri olarak kabul edilir. AP lokalizasyonu EKG algoritmalarıyla (delta vektörü ve V1 polaritesi gibi) ön tahmin edilebilir; kesin lokalizasyon ve ablasyon planlaması için invaziv EP çalışması gerekir.

Tedavi

Acil durumda hemodinamik stabilite temel belirleyicidir: instabil hastalarda senkronize DC kardiyoversiyon gereklidir. Hemodinamik olarak stabil kısa RP dar kompleks SVT (ortodromik AVRT) için önce vagal manevralar, ardından hızlı IV adenozin önerilir; adenozine yanıt alınamazsa AV-nodal blokaj ajanları veya antiaritmikler kullanılabilir. Antidromik (geniş kompleks) taşikardide ve pre-eksitasyonlu atriyal fibrilasyonda; prokainamid, ibutilid, flekainid veya amiodaron gibi ventrikül hızını sınırlamayan ama AP iletimini engelleyebilen ajanlar tercih edilir; AV nodal blokaj ajanları (verapamil, diltiazem, beta-blokerler, digoksin) kontrendikedir. Sürekli (küratif) yönetimde semptomatik hastalara genellikle kateter ablasyonu ilk seçenek olarak sunulur; ablasyon yüksek etkinlik ve düşük komplikasyon riski sunar. Ablasyonu istemeyen veya uygun olmayan hastalarda oral antiaritmikler (flecainide, propafenone, sotalol, amiodaron, dofetilid) kronik tedavi seçenekleridir; ilaç seçimi eşlik eden yapısal kalp hastalığı varlığına göre belirlenir. Hamilelikte ablasyon genellikle ertelenir; sık nüks eden SVT varlığında flekainid veya propafenon makul seçeneklerdir.