Wernicke Ensefalopatisi

Özet

Wernicke ensefalopatisi, tiamin (vitamin B1) eksikliğine bağlı gelişen akut, potansiyel olarak hayatı tehdit eden nörolojik bir sendromdur; hızlı tanı ve tedavi edilmediğinde kalıcı nörolojik hasar, Korsakoff psikozu ve ölüm ile sonuçlanabilir. Hastalık klinik olarak heterojendir; değişmiş bilinç düzeyi, okülomotor bozukluklar (nistagmus, bakış felçleri, oftalmopleji gibi) ve yürüyüş ile denge bozukluklarını içeren klasik triadın tamamı birçok hastada eksik olabilir. Risk faktörleri arasında kronik alkol kullanımı, yetersiz beslenme, tekrarlayan kusma, bariyatrik veya diğer gastrointestinal cerrahiler, malignite, uzun süreli parenteral beslenme, HIV/AIDS ve renal replasman tedavisi sayılabilir. Acil yönetim yüksek doz parenteral tiamin uygulaması, eş zamanlı magnezyum replasmanı ve hedefe yönelik beslenme desteğini içerir; intravenöz yol intramüsküler yola tercih edilir ve tedavi süresi klinik yanıta göre ayarlanır. Görüntüleme (özellikle MR FLAIR/T2 dizileri) tanıyı destekleyebilir ancak negatif görüntüleme durumu dışlamaz; laboratuvar testleri tiamin eksikliğini gösterebilir fakat normal seviyeler Wernicke ensefalopatisini ekarte etmez. Koruyucu stratejiler arasında riskli gruplarda profilaktik tiamin takviyesi ve nüfus tabanlı gıda fortifikasyonu yer alır.

Tanı

Tani klinik değerlendirme ile başlar; yüksek bir şüphe indeksi, risk öyküsünün dikkatli sorgulanması ve odaklı nörolojik muayene gereklidir. İleri tetkikler arasında serum tiamin ölçümü, serum magnezyum, kan şekeri, tam kan sayımı, elektrolitler, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, serum amonyak ve toksikoloji taramaları yer alır; gerektiğinde lomber ponksiyon eşlik eden enfeksiyon veya kanama şüphesini dışlamak için yapılır. Görüntülemede manyetik rezonans görüntüleme (MRI) tercih edilir; tipik olarak periventriküler talamik alanlar, mamiller cisimler, periaqueductal gri madde, dördüncü ventrikül tabanı ve serebellar vermiste simetrik hiperintensiteler görülür. Tanı, parenteral tiamin tedavisine verilen hızlı klinik yanıtla da desteklenir; klinik düzelme saatler ila günler içinde başlayabilir ve bu yanıt tanıda belirleyici olabilir. Operasyonel sınıflandırma gerektiren durumlarda Caine kriterleri (diyet eksikliği, okülomotor anormallikler, serebellar disfonksiyon, değişmiş zihinsel durum veya hafif bellek bozukluğu) kullanılarak muhtemel Wernicke ensefalopatisi olarak tanımlama yapılabilir. Ayırıcı tanılar arasında akut alkol zehirlenmesi ve yoksunluğu, viral ensefalit, Miller-Fisher sendromu, Bickerstaff beyin sapı ensefaliti, vasküler lezyonlar (paramedyan talamik infarkt, derin ven trombozu) ve toksik/metabolik ensefalopatiler bulunmaktadır; ayırıcı tanıda beyin omurilik sıvısı analizi, antikor testleri, sinir iletim çalışmaları ve difüzyon MR gibi ek testler yol gösterir.

Tedavi

Akut yönetimde temel öncelik stabilizasyon ve hemen yüksek doz parenteral tiamin başlatmaktır; önerilen rejimler arasında intravenöz 200–500 mg her 8 saatte bir 2–7 gün gibi yüksek doz protokoller; bunu takiben daha düşük dozlu günlük parenteral uygulama ve ardından uzun süreli oral takviye yer alır. İntravenöz uygulama intramüsküler yola tercih edilir; tedavi süresi ve doz ayarlamaları klinik yanıt, eşlik eden durumlar ve yerel kılavuzlara göre yapılır. Tiamin uygulaması sırasında nadir olarak anafilaksi bildirilmiş olup hastalar uygulama sırasında gözlemlenmelidir; en yaygın yan etkiler enjeksiyon yeri reaksiyonlarıdır. Glukoz infüzyonları gereklilik durumunda uygulanacaksa bir kısmı kılavuzlar tarafından tiamin öncesi uygulanmaması önerisi bulunsa da hipoglisemi varlığında tiamin ile birlikte glukoz verilir; magnezyum eksikliği varsa mutlaka düzeltilmelidir çünkü magnezyum tiamin metabolizması için kofaktördür. Destek tedavi olarak suya çözünebilen diğer vitaminlerin (niasin, piridoksin vb.) ve multivitamin-mineral replasmanının eklenmesi tavsiye edilir. Yüksek risk taşıyan hastalarda akut tedavi sonrasında birkaç ay süren oral veya gerektiğinde parenteral koruyucu tiamin takviyesi önerilir.