Vitiligo

Özet

Vitiligo, epidermiste melanosit kaybı ile karakterize, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerin etkileşimiyle ortaya çıkan, yaşam kalitesini ve özsaygıyı belirgin şekilde etkileyebilen kronik bir pigmentasyon bozukluğudur; lezyonlar genellikle iyi sınırlı, süt beyazı depigmente maküller şeklinde olup yüz, perioriferal alanlar, akral bölgeler ve genital mukozada sıklıkla başlar ve progresif ya da stabil klinik seyr gösterebilir. Başlangıç yaşı genç erişkinlik eğilimi gösterir; hastaların büyük bir kısmı 30 yaşından önce semptom geliştirir ve aile öyküsü olanlarda prevalans artmıştır. Hastalığın yönetiminde amaç kozmetik görünümü iyileştirmek, hastanın beklentilerini değerlendirmek ve psikososyal desteği sağlamak olup birinci basamak tanı genellikle kliniktir ve tedavi seçenekleri lokal topikal immünsüpresif ajanlar, dar bant UV-B fototerapi, gerektiğinde sistemik kortikosteroidler ve stabil hastalarda cerrahi greftleme teknikleri ile dekolorasyon uygulamalarını içerir. Yeni gelişmeler arasında afamelanotid ve Janus kinaz inhibitörleri gibi hedefe yönelik ajanların fototerapi ile kombinasyonlarının repigmentasyonu hızlandırma ve artırma potansiyeli vardır. Koruyucu önlemler arasında geniş spektrumlu güneş koruması ve Koebner fenomeni riskinin azaltılması önemlidir.

Tanı

Tanı, tipik klinik görünümün saptanmasına dayanır; iyi sınırlı, tamamen depigmente maküller ve dağılım paterni (simetrik non-segmental, segmental, akrofasiyal vb.) tanıda belirleyicidir. Wood lambası muayenesi, etkilenen ve sağlam cilt arasındaki kontrastı vurgulayarak klinik tanıda yardımcı olur ve vitiligoya özgü mavi floresansı ortaya koyar; gerekli nadir durumlarda dondurulmuş kesiğin DOPA boyası veya immünohistokimya ile melanositlerin yokluğu doğrulanabilir. Tanısal yaklaşımda aile öyküsü, eşlik eden otoimmün hastalık semptomları ve tetikleyici öyküleri sorgulanmalı; tiroid hastalığı ile ilişki göz önünde bulundurulduğundan klinik değerlendirme tüm hastalarda yapılmalı ancak asemptomatik hastalarda rutin tiroid taraması standart öneri değildir. Ayırıcı tanılar arasında piebaldizm, naevus depigmentosus, liken sklerozu, pityriasis versicolor, diskoid lupus, hipopigmente deri lenfoması ve kimyasal kaynaklı hipopigmentasyonlar yer alır ve ayırıcı tanıda öykü, Wood lamba muayenesi, gerekirse biyopsi ve uygun laboratuvar/genetik testler kullanılır.

Tedavi

Tedavi hasta beklentileri, hastalığın tipi, yaygınlığı ve aktivite düzeyine göre kişiselleştirilir; seçenekler lokal tedavilerden sistemik ve cerrahi yaklaşımlara kadar uzanır. Lokal olarak, güçlü topikal kortikosteroidler (örneğin klobetasol veya mometazon) ve topikal kalsinörin inhibitörleri (takrolimus) birinci basamakta tercih edilir; yüz ve boyun gibi bölgelerde kalsinörin inhibitörleri steroid etkilerinden kaçınmak için özellikle uygundur ve topikal steroidler kısa süreli veya aralıklı rejimlerle uygulanarak yan etkiler azaltılabilir. Fototerapi, özellikle dar bant UV-B, yaygın vitiligo için birinci basamak seçenektir; haftada 2–3 seans şeklinde birkaç ay süren uygulamalarla kademeli repigmentasyon hedeflenir ve topikal veya sistemik ajanlarla kombinasyon etkinliği artırabilir. Hastalık hızlı ilerliyorsa veya tedaviye dirençli ise sistemik kortikosteroidler, minipuls protokolleri veya alternatif gün dozlamaları ile hastalık stabilizasyonu sağlanabilir. Stabil, lokalize ve rejeneratif potansiyele sahip alanlarda cerrahi yaklaşımlar (punch greftleme, epidermal blister greftleme, ultrathin epidermal tabaka greftleme) ile melanosit transferi düşünülebilir; cerrahi için genellikle en az 12 aylık inaktif dönem önerilir. Geniş ve inatçı vakalarda depigmentasyon (monobenzon) son seçenek olarak kullanılabilir; bu işlem kalıcı fotoduyarlılık riski taşır ve hasta eğitimi gerektirir. Yeni ve gelişen tedaviler arasında afamelanotid ile kombinasyonlu fototerapi ve topikal JAK inhibitörleri (ör. ruxolitinib krem) yer almakta olup klinik çalışmalarda repigmentasyonu hızlandırıcı etkiler bildirilmiştir. Tüm tedavi planlarında güneş koruması, travmadan kaçınma, kozmetik kamuflaj ve psikososyal destek ek önlemler olarak sürekli önerilir.