Uzun QT Sendromu

Özet

Uzun QT sendromu (LQTS), elektrokardiyogramda (ECG) uzamış bir QT aralığı ile karakterize edilen doğuştan veya sonradan kazanılmış bir durumdur. Doğuştan LQTS’de, genetik mutasyonlar miyokard repolarizasyonunda önemli olan iyon kanallarını etkiler. Sonradan kazanılmış LQTS, QT aralığını uzatan ilaçların alınması, elektrolit dengesizlikleri veya bradikardiyal aritmiler nedeniyle ortaya çıkabilir. LQTS’li hastalar senkop, ventriküler aritmiler (torsades de pointes dahil) ve ani kalp ölümü riski taşımaktadır. Tanımlanabilir geri dönüşümlü bir neden yoksa, tedavi esas olarak yaşam tarzı değişikliği ve beta-bloker tedavisini içerir, seçilen vakalarda kardiyoverter-defibrilatör (ICD) implantasyonu da yapılır.

Tanı

LQTS tanısı, normal popülasyonun yaklaşık %2.5’inin hafif uzamış bir QT aralığına sahip olabilmesi ve LQTS için genotipik olarak pozitif olan hastaların yaklaşık %25’inin normal görünen QT aralıklarına sahip olabilmesi nedeniyle karmaşıktır. Tanı için kalp hızı düzeltilmiş QT aralığı (QTc) kullanılır, çünkü QT aralığı kalp hızından etkilenir. Tüm şüpheli vakalarda bir EKG yapılmalıdır. LQTS tanısına yardımcı olmak için Schwartz kriterleri kullanılabilir; bu kriterler EKG bulgularına, klinik öyküye ve aile öyküsüne puan verir. Kesin tanı için ise, LQTS yüksek olasılığı olan tüm hastalar için genetik test önerilmektedir.

Tedavi

Tanımlanabilir geri dönüşümlü bir nedeni olmayan konjenital LQTS’nin yönetiminin temel unsuru yaşam tarzı değişikliği ve beta-bloker tedavisidir. Beta-blokerler, ventriküler aritmilerin yüksek adrenerjik ton durumunda ortaya çıkabileceği için adrenerjik uyarımı azaltmak amacıyla kullanılır. Önceki kalp durması geçiren hastalarda ve beta-blokajına rağmen semptomları devam edenlerde, beta-bloker tedavisi ile birlikte ICD implantasyonu uygulanır. Edinilmiş LQTS’de ise yönetim, neden olan faktörü (örneğin ilaçlar veya elektrolit dengesizlikleri) belirlemeyi ve ortadan kaldırmayı veya tedavi etmeyi içerir. LQT3’ü doğrulanmış hastalarda mexiletin düşünülebilir. Sol kalp sempatik denervasyonu, beta-bloker tedavisine rağmen tekrarlayan senkop yaşayan veya birden fazla uygun ICD şokuna ihtiyaç duyan hastalarda bir seçenektir.