Ürtiker ve Anjiyoödem

Özet

Ürtiker, deri yüzeyinde dakikalar içinde ortaya çıkan, eritemli, beyazlaşabilen, ödemli, ağrısız ve yoğun kaşıntıyla karakterize lezyonların tekrarlayıcı oluşumudur ve tek tek lezyonlar genellikle 24 saat içinde kaybolur ve kalıcı iz bırakmaz; ataklar 6 haftadan kısa sürerse akut, 6 hafta ve üzeriyse kronik olarak sınıflandırılır. Anjiyoödem, cildin daha derin tabakalarında veya mukozalarda lokalize, genellikle kaşıntısız ancak ağrılı ödemdir ve vakaların önemli bir kısmında ürtikerle birlikte görülür; yüz, dudaklar, dil veya üst hava yolunu tutması durumunda hava yolu tehlikesi ve acil müdahale riski taşır. Tanı büyük ölçüde ayrıntılı anamnez ve fizik muayeneye dayanır; akut olgularda tetikleyicinin tanımlanması ve uzaklaştırılması önceliklidir, kronik veya ürtikersiz anjiyoödemde belirli laboratuvar değerlendirmeleri ve uzman yönlendirmesi gerekli olabilir. Tedavide temel yaklaşım antihistaminiklerle semptom kontrolü sağlamak; antihistaminiklere yanıt alınamayan kronik olgularda omalizumab ve immünmodülatörler, ürtikersiz bradikinin-aracılı anjiyoödem veya kalıtsal anjiyoödem içinse C1 inhibitörleri, kallikrein inhibitörleri veya bradikinin B2 reseptör antagonistleri gibi hedefe yönelik ajanlar kullanmaktır. İzlem, semptom kontrolü sağlanana kadar sık olmalı, ciddi hava yolu semptomu veya kronik immunsupresif tedavi gerektiren olgularda yakın uzman takibi önerilmelidir.

Tanı

Tanı, sistematik öykü ve fizik muayene ile başlar; lezyonların süresi, tekrarlama sıklığı, dağılımı, beraberinde anjiyoödem olup olmadığı ve potansiyel tetikleyiciler (ilaç, gıda, enfeksiyon, fiziksel tetikleyiciler) ayrıntılı olarak sorgulanır. Akut ürtikerde gereksiz laboratuvar testlerinden kaçınılır; kronik vakalarda temel testler tam kan sayımı, CRP/ESR gibi inflamasyon belirteçleri ve gerektiğinde TSH, antinükleer antikor gibi hedeflenmiş testlerle altta yatan hastalıklar değerlendirilir. Ürtikersiz anjiyoödem şüphesinde kompleman paneli (C4, C1 inhibitör düzeyi ve fonksiyonu, C1q) ayırıcı tanıda esastır. Fizik muayenede dermatografizm ve tetiklenebilir fizyolojik testler (soğuk provokasyon, basınç testi, suya maruz bırakma, kolinerjik tetikleme) uygulanabilir; atipik lezyonlar veya vaskülit şüphesinde cilt biyopsisi ve ileri değerlendirme gereklidir. Hava yolu bulguları olan hastalar acil değerlendirilir ve gerekirse esnek fiber optik laringoskopi ile üst hava yolunun durumu hızlıca değerlendirilir.

Tedavi

Tedavi basamaklı, semptom ağırlığına ve altta yatan patofizyolojiye göre hedeflenir: ilk basamakta sedasyon yapmayan ikinci kuşak H1-antihistaminikler uzun süreli profilaksi ve atak önleyici tedavi olarak alınmalı, doz artırımı veya farklı ajan kombinasyonları bireyselleştirilmelidir. Akut ve şiddetli anjiyoödem veya hava yolu tutulumu olan vakalarda intramüsküler adrenalin, intravenöz antihistaminikler ve gerekirse sistemik kortikosteroidler uygulanır; hava yolu riskinde erken entübasyon imkanı bulundurulmalıdır. Kronik antihistaminiklere dirençli olgularda omalizumab bir sonraki güçlü seçenek olup, siklosporin de etkin bir alternatif olmakla birlikte yan etki profili nedeniyle uzman gözetimi gerektirir. Ürtikersiz bradikinin-aracılı anjiyoödem ve kalıtsal anjiyoödemde akut ataklarda C1 inhibitör konsantreleri, plazma kallikrein inhibitörleri (ör. ecallantide) veya bradikinin B2 reseptör antagonistleri (ör. icatibant) etkili ve onaylı tedavilerdir; uzun süreli profilakside plazma kaynaklı veya subkutan C1 inhibitörleri, monoklonal kallikrein inhibitörleri (ör. lanadelumab) ve oral kallikrein inhibitörleri (ör. berotralstat) kullanılabilir. İlaç kaynaklı anjiyoödemde sorumlu ilaç kesilir ve gerekirse alternatifleri değerlendirilir. Destek tedaviler (antileukotrienler, H2 antagonistleri, kısa süreli sistemik steroidler) bazı hastalarda ek rahatlama sağlar; dirençli veya kompleks vakalarda immünmodülatör ajanlar, kolşisin, dapsone, azatiyoprin, metotreksat veya IVIG gibi seçenekler uzman kontrolünde düşünülebilir.