Tümör Lizis Sendromu

Özet

Tümör lizis sendromu, genişçe yıkılan tümör hücrelerinden kaynaklanan hücre içi iyon ve metabolitlerin hızla kana salınması sonucu ortaya çıkan potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir metabolik sendromdur. Hücre yıkımı sonucunda özellikle potasyum, fosfat ve purin metabolitleri artar; yükselen ürik asit, hiperfosfatemi ve hiperpotasemi ile ilişkili olarak hipokalsemi gelişebilir. Bu elektrolit bozuklukları kalp aritmileri, nöbetler ve akut böbrek hasarı gibi ciddi komplikasyonlara yol açar. Hastalar risk profiline göre düşük, orta veya yüksek risk kategorilerine ayrılır; yüksek riskli gruplar agresif hematolojik maligniteler, büyük tümör yükü, yüksek LDH veya çok yüksek lökosit sayıları gibi özellikler taşır. Erken tanı, düzenli laboratuvar izlemi, yeterli hidrasyon ve gerektiğinde anti-ürikemik tedaviler yaşam kurtarıcıdır. Multidisipliner yönetim; hematoloji, onkoloji, nefroloji ve yoğun bakım ekipleri arasında koordinasyon gerektirir.

Tanı

Tanı laboratuvar bulguları ve klinik bulguların birleşimine dayanır. Laboratuvar TLS tanısı için ürik asit, fosfat, potasyum veya düşmüş kalsiyumdan en az ikisinin eşik değerleri aşması veya baz değerlerden %25 ve üzeri değişimler gerekir. Klinik TLS, laboratuvar anormalliklerine ek olarak akut böbrek hasarı, hayatı tehdit eden aritmiler, nöbet veya ani ölüm gibi klinik olayların varlığı ile konur. Tanıda temel olarak seri kan biyokimya; ürik asit, fosfat, potasyum, kalsiyum, üre, kreatinin ve LDH ölçülürken eş zamanlı EKG takibi yapılır. İdrar çıkışı ve idrar pH takibi soliter değerlendirmeler arasında olup idrar asiditesinin ürat kristalleşmesi riskini etkilediği göz önünde bulundurulur.

Tedavi

Tedavi öncelikle proflaksi ve destekleyici önlemler ile başlar; agresif intravenöz hidrasyon glomerüler filtrasyonu arttırarak atılımı kolaylaştırır. Hiperürisemi profilaksisi veya tedavisinde önceksüreten allopurinol veya alternatif olarak febuksostat kullanılır; yüksek riskli veya mevcut ciddi hiperürisemi durumunda rasburikaz tercih edilir. Hiperpotaseminin akut yönetimi: gerektiğinde kalsiyum glukonatla kardiyoproteksiyon, insülin-glukoz ile hücre içi kaydırma ve bağırsak yoluyla eliminasyonu artırmak için potasyum bağlayıcılar/çöktürücüler kullanılır; idrar çıkışı yetersizse loop diüretikler devreye alınır ancak bunların tübüler kristalleşme riskini artırabileceği unutulmamalıdır. Hiperfosfatemi için fosfat bağlayıcıları düşünülebilir; belirgin renal yetersizlik veya medikal tedaviye yanıt yoksa diyaliz endikedir. Hipokalsemi semptomatik değilse tedavi gerektirmez; nöbet, tetani gibi semptom varsa intravenöz kalsiyum uygulanır. EKG değişiklikleri veya ciddi aritmiler durumunda sürekli kardiyak izlem ve aritmi spesifik tedavi uygulanır. Tedavi yanıtsızlığında veya kontrolsüz hacim yüklenmesi, şiddetli asidoz veya üremi durumlarında renal replasman tedavisi başvurulur. İzlem sık ve düzenlidir; başlangıçta biyokimya her 6 saatte bir, yanıt sonrası 2–4 kez/gün olacak şekilde sürdürülür.