Transvers Myelit

Özet

Transvers myelit, omuriliğin odaklı iltihabi hasarıyla ortaya çıkan, motor zayıflık, duyusal bozulma ve otonomik disfonksiyonun akut veya subakut gelişimiyle karakterize heterojen bir klinik sendromdur; tablo genellikle birkaç gün ila haftalar içinde ilerler, etkilenen omurilik segmentinin altında titreşim ve propriosepsiyon dahil duyusal modların kaybı, piramidal sistem tutulumuna bağlı spastisite ve üst motor nöron belirtileri ile idrar ve bağırsak fonksiyonlarında bozulma içerir. Manyetik rezonans görüntüleme omurilikte T2 hipersinyal lezyonlarını ortaya koyar ve lezyonların uzunluğu ile aksiyel yerleşimi tanıya ve altta yatan etiyolojiye ilişkin önemli ayırıcı bilgiler sağlar; kısa segmentli, asimetrik lezyonlar tipik olarak multipl sklerozla ilişkili iken, üç veya daha fazla bitişik segmenti kapsayan uzunlamasına yaygın lezyonlar nöromiyelit optika spektrum bozukluğunu düşündürür. Beyin-omurilik sıvısı incelemesi çoğu iltihabi olguda pleositoz, artmış protein ve bazen oligoklonal bantlar gibi immünolojik göstergeler sağlayabilir; ileri serolojik testler arasında AQP4-IgG ve MOG-IgG antikorları enfeksiyon etiyolojisini dışlamak için PCR ve kültür yöntemleri ile birlikte değerlendirilir. Akut yönetimde yüksek doz intravenöz kortikosteroidler ilk basamak tedavi olarak uygulanır; steroidlere yanıt vermeyen veya ciddi, progresif eksiklikleri bulunan hastalarda plazmaferez kurtarma tedavisi olarak kullanılır. Uzun dönem yaklaşım etiyolojiye göre şekillenir; idiopatik olgularda gözlem yeterliyken, MS riskine işaret eden beyin lezyonları olanlarda hastalık modifiye edici tedaviler düşünülür ve AQP4 seropozitif hastalarda nüksleri önlemek için immünsüpresif rejimler önerilir.

Tanı

Transvers myelit tanısı sistematik bir yaklaşımla konur; dikkatli anamnez ve nörolojik muayene ile omurilik düzeyi belirlenir, hızlıca tüm omuriliği kapsayan kontrastlı MRI ile kompresif nedenler dışlanır ve ardından intramedüller T2 hipersinyal varlığı doğrulanır. Beyin görüntülemesi ile eşlik eden demiyelinizan beyaz cevher lezyonları aranır çünkü bu bulgular multipl skleroz geliştirme riskini artırır ve ayrıca medulla veya area postrema gibi belirli beyin bölgelerinin tutulumu NMOSD lehine ipuçları verir. BOS analizi pleositoz, artmış protein, yükselmiş IgG indeksi veya oligoklonal bantlar açısından incelenir; nötrofil ağırlıklı pleositoz ve yüksek hücre sayısı bazı enfeksiyöz etkenleri düşündürürken lenfosit ağırlıklı hafif pleositoz MS ile uyumlu olabilir. Serum antikor testleri (AQP4-IgG, MOG-IgG) uzunlamasına yaygın myelit veya tekrarlayan olay riski açısından yönlendiricidir; ayrıca enfeksiyon ajanlarına yönelik PCR ve kültürler, otoimmün hastalıklar için ANA, SSA/SSB gibi panel testleri ve paraneoplastik şüphe varsa uygun onkolojik taramalar uygulanmalıdır. Klinik bulguların, görüntüleme ve BOS sonuçlarının bütüncül değerlendirilmesi sonrasında akut iltihabi myelit kabul edilirse ampirik yüksek doz steroid tedavisi başlatılabilir; tedaviye rağmen kötüleşme varsa veya lezyon büyümesi sürüyorsa omurilik biyopsisi tartışılmalıdır.

Tedavi

Akut dönemde ana hedef nörolojik fonksiyonların korunması ve geri kazanımını hızlandırmaktır; bu amaçla metilprednizolon 1000 mg intravenöz olarak genellikle her gün verilir ve 3-5 günlük rejimler standart uygulamadır, bazı merkezlerde takiben oral prednizolonla kademeli düşürme uygulanır. Steroidlere yanıt yetersizse veya hastada ciddi progresyon varsa plazmaferez kurtarma tedavisi olarak önerilir; plazmaferez protokolleri günlük aralıklarla uygulanmış toplam değişimler şeklinde planlanır ve cerrahi veya enfeksiyon dışlaması kesinleştirilmiş olmalıdır. İntravenöz immünoglobulin seçeneği bazı olgularda düşünülse de randomize kontrollü veriler sınırlıdır; destek tedavi olarak solunum fonksiyonlarının izlenmesi, mesane boşaltımının düzenlenmesi, DVT profilaksisi, ağrı ve spastisite kontrolü ile erken dönemde yoğun fizik tedavi ve rehabilitasyon kritik öneme sahiptir. Uzun dönem tedavi etiyolojiye göre düzenlenir: idiopatik tek ataklarda gözlem yeterliyken MS riskini artıran beyin bulguları varsa hastalık modifiye edici tedaviler değerlendirilir; AQP4 seropozitif olgularda nüks riskini azaltmak için azatiyoprin, mikofenolat veya rituksimab gibi immünsüpresif tedaviler önerilir, MOG-seropozitif hastalarda ise kısa süreli prednizolon taperı, serolojik izlem ve tekrarlama halinde kemoterapötik immünsüpresyon planlanır. Yeni gelişmeler arasında NMOSD için AQP4-pozitif hastalarda kompleman inhibitörü eculizumab, CD19 hedefli inebilizumab ve IL-6 reseptör inhibitörü satralizumab gibi biyolojik ajanlar etkinlik göstermiş olup seçilmiş vakalarda tedavi seçeneklerini genişletmektedir.