Takayasu Arteriti

Özet

Takayasu arteriti, özellikle aorta ve ana dallarını tutan kronik granülomatöz büyük damar vaskülitidir ve genellikle genç kadınlarda görülür. Hastalık hem sistemik inflamasyon bulguları (düşük dereceli ateş, kilo kaybı, yorgunluk, miyalji) hem de büyük arterlerin stenoz, oklüzyon veya anevrizma gelişimine bağlı iskemik belirtiler (ekstremite kladikasyonu, nörolojik semptomlar, göğüs ağrısı, hipertansiyon) ile seyreder. Fizik muayenede eşitsiz kollardan ölçülen kan basıncı, zayıf veya kaybolmuş nabızlar, vasküler üfürüler ve aort kökü tutulumu varsa aort yetersizliği üfürümü saptanabilir. Tanı öncelikle vasküler görüntüleme yöntemleriyle (CTA, MRA, Doppler ultrason, PET-FDG) konulur; laboratuvar testleri inflamasyonu gösterir fakat spesifik değildir. Tedavide yüksek doz glukokortikoidler başlangıçta temel rol oynar; glukokortikoid azaltılmasına yardımcı olmak için metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat veya leflunomid gibi immünsüpresif ajanlar erken dönemde başlatılır. Glukokortikoid- dirençli veya nüks olgularında anti-TNF ajanları tercih edilirken IL-6 inhibitörleri ve diğer biyolojik veya küçük molekül ajanları seçilmiş vakalarda kullanılabilir. İlerleyici veya ciddi iskemi varlığında revaskülarizasyon cerrahi veya endovasküler girişimler gerekebilir. Uzun dönem komplikasyonları damar tıkanıklığına bağlı organ iskemisi, hipertansiyon, aort anevrizması, aort kapak yetmezliği ve kardiyak yetmezliktir; izlem ve komplikasyonların yönetimi süreklilik gerektirir.

Tanı

Tanı, öykü, kapsamlı fizik muayene, inflamasyon belirteçleri ve özellikle vasküler görüntüleme bulgularının birlikte değerlendirilmesiyle konulur. Klinik bulgular arasında genç yaşta başlangıç, kadın cinsiyeti, kol veya bacak claudicatio, kollarda nabız azalması veya kaybı, kollarda arası sistolik kan basıncı farkı ve büyük arterlerde üfürüm öne çıkar. Laboratuvar testleri ESR ve CRP gibi akut faz belirteçlerinin yükselmesini gösterebilir; tam kan sayımı normositik anemi veya trombosit yüksekliği gibi değişiklikler verebilir. Görüntülemede segmental stenozlar, tıkanıklıklar, damar duvarı kalınlaşması ve anevrizmalar izlenir; CTA ve MRA hem tanıda hem de takipte merkezi rol oynar, Doppler ultrason başlangıç değerlendirmesinde değerlidir, PET-FDG aktif inflamasyonu değerlendirmede yardımcı olabilir. Tanı sınıflandırma kriterleri yaş sınırı ve görüntüleme kanıtı ile birlikte klinik ve görüntüleme bulgularına dayalı puanlama içerir ve sınıflandırma amaçlı kullanılır.

Tedavi

Tedavi, akut inflamasyonu hızla kontrol altına almak, organ iskemisini önlemek ve uzun dönem vasküler hasarı azaltmak üzere çok bileşenli bir yaklaşımdır. Başlangıç terapisi olarak sistemik glukokortikoidler verilir; tipik başlanıç dozu vücut ağırlığına göre ayarlanır ve belirlenen yanıt doğrultusunda düzenli azaltma programı uygulanır. Glukokortikoid bağımlılığı ve nüksleri azaltmak için erken dönemde steroid-tasarruf edici immünsüpresif ajanlar (metotreksat sıklıkla ilk tercih; alternativ olarak azatiyoprin, mikofenolat veya leflunomid) eklenir. Glukokortikoidlere ve klasik immünsüpresiflere yeterli yanıt alınamayan veya tekrarlayan aktif hastalıkta biyolojik ajanlar kullanılır; anti-TNF ajanları klinik deneyim ve veri zenginliği nedeniyle tercih edilir, IL-6 inhibitörleri bazı vakalarda etkilidir. Ağır, yaşamı tehdit eden veya organ fonksiyonunu hızla bozan hastalıklarda siklofosfamid tartışmalı olarak kullanılır. İskemik komplikasyonlar için revaskülarizasyon planlanırken aktif inflamasyon kontrol altına alınmalı; endovasküler girişimler kısa vadede fayda sağlasa da yeniden daralma riski vardır ve uygun vakalarda cerrahi bypass tercih edilebilir. İskemik olay riskini azaltmak için bireysel değerlendirmeye göre düşük doz aspirin düşünülür. Glukokortikoid uzun dönem yan etkilerine karşı koruyucu önlemler (kalsiyum, D vitamini, bisfosfonat profili, osteoporoz taraması), aşılamaların güncellenmesi ve Pneumocystis jirovecii profilaksisi gibi önlemler alınır.