Superior Vena Kava Sendromu

Özet

Superior vena kava sendromu, superior vena kava’nın lümeninin intralüminal tıkanması veya dışsal kompresyonu sonucu baş, boyun, üst göğüs ve üst ekstremitelerden sağ atriyuma venöz dönüşün bozulmasıyla ortaya çıkan klinik bir tablodur. Artan venöz basınca bağlı olarak yüz, boyun ve kol ödemi, juguler venöz dolgunluk, plethora ve genişlemiş subkutan damarlar gözlenir; semptomların şiddeti tıkanmanın derecesi ve gelişim hızına bağlıdır. Etiyolojide malign nedenler baskındır; akciğer kanseri ve lenfoma en sık nedenlerdir, ancak intravasküler kateterler, pacemaker/ICD lead’ları ve diğer iatrojenik etkenlerle ilişkili benign nedenlerin görülme sıklığı artmıştır. Klinik sunum hafif semptomlardan yaşamı tehdit eden üst hava yolu obstrüksiyonuna kadar değişebilir; bu nedenle erken tanı ve etiyolojiye yönelik değerlendirme önem taşır. Tedavi seçenekleri obstrüksiyonun nedeni, semptomların şiddeti ve hastaya özgü riskler göz önünde bulundurularak tıbbi onkolojik tedavi, radyoterapi, endovasküler stentleme, tromboliz/antikoagülasyon veya cerrahi yöntemlerin kombinasyonunu içerir.

Tanı

Tanı büyük ölçüde klinik şüpheye dayanır; yüz ve üst ekstremite ödemi, boyunda dolgun damarlar, ortopne veya öne eğilme ile kötüleşen dispne gibi bulgular ayırıcı klinik ipuçları sağlar. Göğüs bilgisayarlı tomografisi (intravenöz kontrastlı BT) tanıda birinci basamak görüntüleme yöntemidir ve obstrüksiyonun yeri, şiddeti, kollateral damar gelişimi ve ilişkili mediastinal veya pulmoner patoloji hakkında bilgi verir. MR kontrast alerjisi veya böbrek fonksiyon bozukluğu olan seçilmiş olgularda kullanılabilir. Üst ekstremite doppler ultrasonografisi venöz tromboz ve SVC içi akım bozukluğunu (monophasic akım, solunum varyasyonunun kaybı) gösterebilir. Venografi invaziv olarak obstrüksiyonun yeri ve kollateral yolları tanımlamak için yararlı olup endovasküler girişimler öncesinde planlamada kullanılır. Malignite veya enfeksiyon şüphesinde doku tanısı için bronkoskopi, transtorasik iğne aspirasyonu, supraklaviküler lenf nodu biyopsisi veya mediastinoskopi gerekli olabilir; plevral effüzyon varlığında torasentez sitolojisi faydalıdır. Tam kan sayımı, inflamatuvar belirteçler (ESR, CRP) ve mikrobiyolojik incelemeler gerektiğinde değerlendirilir.

Tedavi

Tedavi, semptomları hafifletmek ve altta yatan nedeni hedeflemek üzere kişiselleştirilir. Acil üst hava yolu obstrüksiyonunda ilk yapılacaklar hava yolunun güvence altına alınması (entübasyon veya cerrahi) ve semptomatik stabilizasyon olup, kortikosteroidler kısa süreli olarak ve sadece hayatı tehdit eden durumlarda kullanılabilir; aynı klinik tabloda perkütan endovasküler stentleme de doku tanısı olmadan uygulanabilen ve hızlı semptom rahatlaması sağlayan bir seçenektir. Malign obstrüksiyonlarda onkolojik tedavi (kemoterapi, radyoterapi) primer tedavi yaklaşımlarıdır; timomalar gibi radyasyon/kemoterapiye dirençli lezyonlarda cerrahi rezeksiyon ve SVC rekonstrüksiyonu düşünülebilir. Endovasküler stentleme, semptomlarda hızla düzelme sağlar ve palyatif amaçla veya onkolojik tedaviye destek olarak sıkça tercih edilir; stentlemenin komplikasyonları nadir olmakla birlikte tromboz, kanama, stent migrasyonu ve nadiren perforasyon veya ölüm bildirilmiştir. İatrojenik SVC trombozlarında kateterlerin çıkarılması, lokal tromboliz ve/veya kısa süreli antikoagülasyon önerilir; pacemaker/ICD lead ilişkili stenozlarda balon dilatasyon ve/veya stentleme ile lead çıkarımı arasında hasta özelinde karar verilir. Enfeksiyon etkenli obstrüksiyonlarda uygun antimikrobiyal tedavi öncelikli olup obstrüksiyon devam ederse endovasküler veya cerrahi yaklaşımlar değerlendirilir. Destekleyici tedavi olarak diüretikler, baş yükseltme, düşük tuzlu diyet, üst ekstremite girişlerinden kaçınma ve oksijen gibi önlemler uygulanır.