Özet
Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), epidermal tabakanın papiller dermisten ayrılmasıyla sonuçlanan, akut başlayan ve çoğunlukla ilaç tetiklemeli ciddi immün aracılı mukokutanöz hastalıklardır. Hastalık spektrumu, major eritema multiformeden başlayıp SJS ile SJS/TEN örtüşmesi üzerinden TEN’e kadar uzanır; sınıflama etkilenen toplam vücut yüzey alanına (TBSA) göre yapılır. Sunumlar başlangıçta hafif olabilir ancak kısa sürede hızla ilerleme gösterip yaygın epidermal ayrılma, güçlü mukozal tutulum ve sistemik etkilenme gelişebilir. Korunma ve prognoz açısından erken etken maddenin tanımlanıp kesilmesi, destekleyici bakımın erken başlaması, uygun hasta sevk ve multidisipliner yaklaşımla tedavi esastır.
Tanı
Tanı esas olarak karakteristik klinik bulgular ve cilt biyopsisi bulgularının kombinasyonuna dayanır. Klinik olarak ani başlayan eritematöz maküller, atipik hedef lezyonlar, pozitif Nikolsky belirtisi ve tek veya çoklu mukozal ülserasyonlar tanıya yol gösterir. Etkilenen TBSA hesaplanması sınıflamayı ve tedavi kararlarını yönlendirir; Lund-Browder, Wallace 9’lar veya avuç içi yöntemi gibi yanık değerlendirme araçları kullanılır. Kesin tanı için kabarcık sınırından alınan cilt biyopsisinde keratinosit apoptosisi, epidermal-dermal ayrılma ve lenfosit infiltrasyonu beklenir. Tanı sürecinde akciğer tutulumunu dışlamak için göğüs görüntülemesi, sekonder enfeksiyonları değerlendirmek için kan ve yara kültürleri ile paralel metabolik, hematolojik ve koagülasyon parametreleri izlenmelidir.
Tedavi
Tedavinin temel taşları etken maddenin derhal kesilmesi ve kapsamlı destekleyici bakımın sağlanmasıdır. Destekleyici yaklaşım; hava yolu değerlendirmesi ve gerekirse erken entübasyon, sıvı‑elektrolit dengesinin düzenlenmesi ve idrar çıkışına göre sıvı ayarlamaları, ağrı kontrolü, profilaktik venöz tromboembolizm önlemleri, uygun yara bakımı (konservatif anti-shear yaklaşımı veya cerrahi debridman ve greftleme gerektiğinde yanık ünitesi protokolleri), beslenme desteği, gastrointestinal koruma ve sistemik enfeksiyon takibi içerir. Mukozal tutuluma yönelik spesifik destekler arasında ağız hijyeni, topikal analjezikler, sık uygulanan dudak merhemleri ve oftalmolojik girişimler (gözyaşı takviyesi, sık muayene, amniyon membran uygulaması gerektiğinde) yer alır. İmmünomodülatör tedaviler (IVIG, siklosporin, TNF-alfa inhibitörleri, sistemik kortikosteroidler) vaka seçimine göre kullanılır; bu ajanların etkinliği konusunda sınırlı randomize veri bulunduğundan hasta bazlı değerlendirme ve merkez protokollerine uygunluk önem taşır.
Bu ve zengin eğitim konularını düzenli bir şekilde izlemek için size uygun abonelik sistemine kayıt olun.
