Sporotrikoz

Özet

Sporotrikoz, çevrede yaygın bulunan ve özellikle toprak, çürüyen bitki materyalleri, odun ve sphagnum yosunu ile ilişkili dimorfik Sporothrix schenckii kompleksinin neden olduğu sistemik olmayandan yaygın ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edici formlara kadar değişen bir fungal enfeksiyondur; en sık görülen klinik sunumları lenfokütanöz ve sabit kutanöz lezyonlardır ve bunlar genellikle travmatik inokülasyonu takiben gelişen primer nodüler lezyon ile başlar ve proksimal lenfatik kanallar boyunca nodüler lezyonların dizilimiyle karakterizedir.

Lenfokütanöz form genellikle sistemik bulgu vermez, ağrı yoktur ve primer cilt lezyonu ile birlikte üst ekstremitelerde sık görülür; tanı için en güvenilir yöntem lezyon materyalinin Sabouraud agarında kültürüdür çünkü kültür pozitifliği çoğu vakada 8 gün içinde ortaya çıkmakla birlikte bazı vakalarda 4 haftaya kadar sürebilir.

Ekstrakütanöz formlar (osteoartiküler, pulmoner, meningeal, yaygın/fungemi) özellikle altta yatan diyabet, kronik alkolizm, KOAH, ileri evre HIV veya hematolojik maligniteler gibi immün yetmezliği durumlarında gelişir; bu formlar daha sinsi, tanı konması daha zor ve tedaviye yanıtı daha değişken olup bazen yüksek mortalite riski taşır.

İtrakonazol oral ajan olarak lenfokütanöz ve kutanöz sporotrikoz tedavisinde tercih edilirken, osteoartiküler, pulmoner, meningeal veya yaygın hastalıkta amfoterisin B ile başlanan tedaviye geçiş ve uzun süreli (12 aya kadar veya daha fazla) azol ile süreklilik sağlanması gerekebilir; hamilelik ve pediatrik popülasyon gibi özel durumlarda ilaç seçimleri farklılık gösterir ve lokal hipertermi gibi cerrahi olmayan alternatifler bazı durumlarda kullanılabilir.

Tanısal yaklaşım kültür, histopatoloji ve gerektiğinde PCR ile desteklenir; tedavi izlemi sırasında itrakonazol serum düzeylerinin hedeflenmesi (>1 mikrogram/mL) ve amfoterisin B ile tedavi edilenlerde böbrek fonksiyonlarının yakın izlenmesi gereklidir.

Koruyucu önlemler basit kişisel koruyucu ekipman kullanımını (örneğin eldiven) içerir ve zoonotik yayılımın bilindiği bölgelerde özellikle kedi teması gibi risklerin azaltılması önem taşır.

Tanı

Kesin tanı için lezyonlardan alınan materyalin fungal kültürü esastır; cilt lezyonlarından sürüntü, aspirasyon veya biyopsi yoluyla örnek alınarak Sabouraud agarında inkübe edilmesi gerekmektedir ve laboratuvarın kültür plaklarını en az 4 hafta saklaması istenmelidir.

Histopatolojik değerlendirme Gomori-metenamin gümüş ve PAS gibi özel boyalarla desteklenmeli, deri veya sinovyal doku kesitlerinde pyo-granülomatöz inflamasyon, epidermal hiperplazi ve 3–5 mikrometre boyutlarında sigara veya oval biçimli maya formları aranmalıdır; asteroid cisim (Splendore-Hoeppli) bazı olgularda görülebilir.

Ekstrakütanöz hastalıklarda kültür ve histopatoloji duyarlılığı azalabildiğinden tekrarlayan örneklemeler (sinovyal doku, BAL, BOS) ve daha yüksek hacimli örneklerin değerlendirilmesi tanının doğrulanmasında önemlidir; meningeal olgularda BOS analizinde protein yükselmesi, hipoglükoraki ve lenfosit baskınlığı tipiktir, fakat BOS kültürlerinin sensitivitesi düşüktür ve tekrarlayan büyük hacimli kültürlere ihtiyaç olabilir.

Moleküler teknikler (örneğin 18S rRNA hedefli PCR) deri örneklerinde yüksek duyarlılık ve özgüllük sağlayabilmekte olup tanıda yardımcıdır; görüntüleme (röntgen, MRI, göğüs CT) ekstraintestinal tutulumlarda hastalığın yaygınlığını ve komplikasyonları değerlendirmek için kullanılır.

Ayırıcı tanılar arasında kütanöz nocardiyoz, Mycobacterium marinum enfeksiyonları, leishmaniyazis, tularemi gibi bakteriyel ve paraziter etkenler yer alır; ayırıcı tanı amacıyla asit-fast boyalar, modifiye asit-fast yöntemler ve uygun kültür teknikleri uygulanmalıdır.

Tedavi

Lenfokütanöz ve kutanöz sporotrikoz için birinci basamak tedavi itrakonazol olup yetişkinlerde ve çocuklarda önerilen dozlar yaşa ve formülasyona göre ayarlanır; tedavi süresi lezyonların tamamen çözülmesinden sonra ek 2–4 hafta devam edilmek üzere genellikle 3–6 aydır ve klinik düzelme genellikle tedavi başlangıcından itibaren 4 hafta içinde gözlenir.

İtrakonazol intoleransı veya tedaviye yanıt alınamaması durumunda daha yüksek itrakonazol dozları, doymuş potasyum iyodür çözeltisi (SSKI) veya terbinafin alternatif seçeneklerdir; terbinafin özellikle belirli çalışmalarda etkinlik göstermiştir fakat yüksek dozlarda ciddi yan etki riski olduğu için izlem ve karaciğer fonksiyon testleri önemlidir.

Ekstrakütanöz ağır formlar (osteoartiküler, pulmoner, meningeal ve yaygın hastalık) için başlangıç tedavisi genellikle amfoterisin B olup, uygun yanıt alındıktan sonra uzun süreli itrakonazol ile basamak tedavi (toplam sürenin en az 12 ay olabileceği) uygulanır; osteoartiküler hastalıkta cerrahi debridman, sinovektomi veya sekuestere rezeksiyon gibi girişimler fonksiyon korunması için gerekebilir.

Hamilelerde ve emzirenlerde ilaç seçimi embriyonal ve neonatal riskler göz önünde bulundurularak yapılır; azol antifungaller teratojenik potansiyele sahip olduğundan kontrendikedir, SSKI fetal tiroid toksisitesi nedeniyle kontrendikedir, lokal hipertermi ve gerektiğinde terbinafin tartışılarak kullanılabilir.

İmmünsüpresif hastalarda yaygın veya meningeal sporotrikoz tamamlandıktan sonra nüksü önlemek amacıyla kronik suppressif itrakonazol tedavisi önerilir; meningeal tutulumda ömür boyu baskılama gerekebilir.