Serebral Palsi

Özet

Serebral palsi, fetal nöronal bağlantıların hala gelişmekte olduğu antenatal, neonatal veya erken postnatal dönemde ortaya çıkan, ilerleyici olmayan bir beyin hastalığını ifade eden ve hareket ile duruş gelişiminde bozukluklara yol açan klinik bir durumdur. Dünya genelinde çocukluk engelliğinin en yaygın nedeni olarak kabul edilmekte olup, kaynak açısından zengin toplumlarda her bin kişiden yaklaşık ikisini etkilemektedir. Hastaların tamamında motor bozukluk gözlemlenmekte ve bunların yaklaşık yüzde seksanında spastisite ön planda bulunmaktadır; spastisitenin yanı sıra distoni, atetoz, kore ve ataksi gibi diskinetik hareket bozuklukları da mevcuttur. Bu durumla yaşayan bireylerde sıklıkla beslenme ve konuşma zorlukları, aşırı salya akması, zihinsel engel, uyku bozuklukları, ruh sağlığı sorunları, epilepsi ve üriner inkontinans gibi ikincil problemler de görülmektedir. Serebral palsinin yönetimi; mesleki, fiziksel ve konuşma terapilerinin yanı sıra nöroloji, ortopedi, beyin cerrahisi, psikiyatri ve diğer ilgili alanları içeren çok disiplinli bir yaklaşım gerektirmektedir. Tedavi seçenekleri, spastisiteyi yönetmek için ağızdan alınan ilaçlar, botulinum toksini enjeksiyonları, intratekal baklofen uygulaması ve seçici dorsal rizotomi gibi cerrahi prosedürleri içermekteyken, deformitelerin önlenmesi ve bağımsızlığın optimize edilmesi için terapi programları kritik öneme sahiptir.

Tanı

Serebral palsi tanısının zamanında konulması, uygun yönetim ve destek hizmetlerinin hızla başlatılabilmesi açısından büyük önem taşımaktadır ve tanı süreci esasen klinik değerlendirmeye dayanmakta, nörogörüntüleme yöntemleriyle desteklenmektedir. Hastanın ayrıntılı anamnezinde teratojen maruziyeti, maternal hastalıklar veya erken doğum gibi antenatal risk faktörleri ile instrumental doğum veya uzamış doğum gibi perinatal risk faktörlerinin bulunup bulunmadığı araştırılır. Fizik muayenede ise aktif ve pasif hareket açıklığı, kas kuvveti, seçici istemli motor kontrol, kas tonusu ve duyu kaybının değerlendirilmesi esastır. Tanı kriterleri, ilerleyici olmayan beyin hasarı nedeniyle ortaya çıkan hareket ve duruş gelişimindeki bozuklukların varlığına odaklanmakta ve ilerleyici bir beyin bozulmasının tespiti, alternatif bir tanının araştırılmasını zorunlu kılmaktadır. Bebeklik döneminde dahi, Prechtl’in Genel Hareketler Değerlendirmesi veya Hammersmith Bebek Nörolojik Muayenesi gibi standardize araçlar kullanılarak, altı aylık düzeltilmiş yaşta yüzde doksan sekize varan hassasiyetle tanı konulabilmektedir; bu değerlendirmelerde ilkel reflekslerin kalıcılığı veya yaşa uygun tepkilerin eksikliği sıklıkla gözlemlenen önemli bulgulardır.

Tedavi

Serebral palsinin tedavisi, hastanın alt tipine ve fonksiyonel kısıtlılıklarının şiddetine göre bireyselleştirilen, mesleki, fiziksel ve konuşma terapisini temel alan kapsamlı ve çok disiplinli bir yönetim gerektirmektedir. Spastisitenin tedavisinde oral yolla kullanılan ilaçlar, lokal kas gevşetici etki için botulinum toksini ve diğer enjeksiyonlar ile daha şiddetli vakalarda intratekal baklofen veya seçici dorsal rizotomi gibi nörocerrahi müdahaleler uygulanabilmektedir. Fiziksel ve mesleki terapi programları, hastanın motor fonksiyonunu, iletişim becerilerini ve günlük yaşam aktivitelerindeki bağımsızlığını artırmayı hedeflerken, bu sayede deformitelerin önlenmesine ve yaşam kalitesinin optimize edilmesine çalışılmaktadır. Ortopedik girişimler ise, kontraktürler, skolyoz, kalça subluksasyonu ve uzuv deformiteleri gibi kas-iskelet sistemi sorunlarını ele alarak hastanın hareketliliğini ve duruşunu iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Ayrıca, eğitim, mesleki destek, diyet danışmanlığı ve psikososyal hizmetler de hastanın ve ailesinin ihtiyaçlarını desteklemek üzere yönetim planının ayrılmaz bir parçasını oluşturmaktadır.