Rhabdomiyoliz

Özet

Rhabdomiyoliz, iskelet kası hücrelerinin sarkolemma bütünlüğünün bozulması sonucu miyosit içeriklerinin damar içine salınması ile karakterize, travmatik ve tıbbi birçok nedene bağlı bir klinik tablodur ve serbest miyoglobin, kreatin kinaz (CK), potasyum, fosfat, magnezyum ve ürik asit salınımı yoluyla sistemik komplikasyonlara yol açar; tanı için serum CK düzeyinin normalin üst sınırının beş katı veya >1000 IU/L olarak kabul edilmesi teşhis koydurucu bir biyokimyasal kriter sağlar.

Rhabdomiyoliz, belirgin travma (örneğin uzuv ezilmesi, yanık, elektrik yaralanması) veya izole, daha sinsi tıbbi durumlar ve ilaç etkileşimleriyle ortaya çıkabilir; klinik sunum geniş bir spektrum gösterir; bazı hastalar belirgin miyalji, kas hassasiyeti ve koyu renkli idrarla başvururken pek çok vakada yalnızca genel halsizlik, yorgunluk veya asemptomatik laboratuvar anormallikleri mevcut olabilir.

İlk hedefler serbest kalan kas ürünü toksinlerinin renal temizliğini korumak ve akut böbrek hasarını (AKI) önlemek olup, tedavinin temelini agresif sıvı hidrasyonu oluşturur; elektrolit dengesizliklerinin erken tespiti ve düzeltilmesi, gerekirse böbrek replasman tedavisine (RRT) yönlendirme ve destekleyici bakım mortaliteyi ve morbiditeyi azaltmada merkezi öneme sahiptir.

Tanı

Rhabdomiyoliz tanısı, yüksek klinik şüphe ile kombine edilen biyokimyasal kanıtlarla doğrulanır; en spesifik laboratuvar bulgusu serum CK düzeyinin normalin beş katından fazla veya >1000 IU/L olmasıdır ve idrar dipstikinde kan pozitif olup mikroskopide eritrosit bulunmaması halinde mutlaka CK ölçümü yapılmalıdır.

Tanısal değerlendirme geniş metabolik ve organ hasarı taraması içerir: elektrolitler (özellikle potasyum, fosfat, kalsiyum, magnezyum), böbrek fonksiyon testleri (üre, kreatinin), karaciğer enzimleri (AST/ALT), tam kan sayımı, koagülasyon profili ve gerekirse serum veya idrar miyoglobin ölçümleri yapılmalıdır; tekrarlayan veya ataklarla seyreden vakalarda genetik ve nöromüsküler etyolojiler için ileri tetkikler (tiroid, ESR, antinükleer antikorlar, toksikoloji, nöromüsküler testler ve gerektiğinde kas biyopsisi) değerlendirilmelidir.

Acil değerlendirmede EKG ile hiperkalemiye bağlı aritmi belirtileri araştırılmalı ve potasyum >6 mmol/L durumunda kardiyak telemetri ile beraber akut müdahale planlanmalıdır; ayırıcı tanılarda miyokard enfarktüsü, viral miyozit, fibromiyalji ve diğer metabolik ya da otoimmün miyopatiler değerlendirilir.

Tedavi

Tedavide öncelik komplikasyonların, özellikle AKI ve hayatı tehdit eden elektrolit bozukluklarının önlenmesidir; başlangıç olarak geniş damar yoluyla laktatlı Ringer veya izotonik salin ile hedefe yönelik agresif intravenöz sıvı infüzyonu uygulanır, başlangıç hacim hızı olarak çoğu protokole göre 400 mL/saat kabul edilebilir olmakla birlikte 200–1000 mL/saat aralığında hedeflenir ve idrar çıkışı hedefi saatte yaklaşık 300 mL olarak izlenir.

Elektrolit anomalileri titizlikle izlenip düzeltilmelidir; hiperkalemide EKG değişiklikleri varsa kalsiyum glukonat uygulanmalı, potasyum düşürme için insülin-glukoz, salbutamol, katyon değişim reçineleri veya gerektiğinde diyaliz gibi girişimler kullanılmalıdır; hipokalsemi genel olarak izlenir ve semptomatik olmadıkça kalsiyum replasmanı dikkatle değerlendirilmelidir.

İdrarın alkalileştirilmesi (idrar pH >6 hedefi) bazı uzmanlarca önerilir çünkü asidik idrarda miyoglobin tübüler toksisite gösterebilir; bunun için intravenöz sodyum bikarbonat kullanımına ilişkin kanıtlar sınırlı olduğundan uygulama hasta seçimine ve yerel protokole göre uzman eczacılık danışmanlığı ile planlanmalıdır.

Diüretiklerin (mannitol, furosemid) etkinliği belirsizdir ve rutin kullanım genel olarak önerilmez; AKI gelişen veya tedaviye dirençli metabolik bozukluklar varlığında CRRT veya aralıklı hemodiyaliz endikasyonlara göre uygulanır; RRT modu ve filtre seçimi hasta hemodinamiğine ve merkez kaynaklarına göre belirlenir.