Rh Uyumsuzluğu

Özet

Rhesus uyumsuzluğu, RhD negatif bir annenin RhD pozitif bir fetüse karşı immün yanıt geliştirerek maternal IgG antikorları üretmesi sonucunda ortaya çıkan ve maternal antikorların plasentayı geçerek fetal kırmızı kan hücrelerine bağlanıp onları yok etmesiyle fetüs ve yenidoğanda hemolitik hastalığa yol açan klinik bir durumdur; bu süreç ilerleyici fetal anemi, ekstramedüller hematopoez artışı, hepatosplenomegali, portal hipertansiyon, kalp yetmezliği ve sonuçta hidrops fetalis veya intrauterin ölüm ile sonuçlanabilir ve tedavi edilmediğinde yüksek mortalite riski taşır.

Rh-negatif annelerde etkili immün profilaksi, özellikle antenatal ve postnatal anti‑D immünoglobulin uygulamaları, duyarlılığı büyük ölçüde azaltır ve Rh hemolitik hastalığının insidansinin düşürülmesinde anahtar rol oynar; ağır etkilenmiş fetüslerde intrauterin fetal transfüzyon hayat kurtarıcı bir tedavi seçeneğidir ve uygun merkezlerde uygulandığında sağkalım oranları yüksektir.

Tanı

Tanı maternal ABO ve Rh grubu belirlenmesi ile sistematik antikor taramasıyla başlar; RhD negatif annelerde antenatal dönemde erken tarama ve 24–28. haftalarda tekrar antikor testi yapılması, antikor pozitifliğinde titrasyon ve antikor tanımlaması yoluyla hastalığın şiddetini ve izlemi yönlendirmek için kullanılır.

İndikatör bulgular fetal anemiye işaret eden orta serebral arter (MCA) Dopplerinde artmış zirve sistolik hız, ultrasonla saptanan subkütan ödem, asit, plevral veya perikardiyal efüzyon gibi hidrops bulguları ve gerektiğinde perkütan umbilikal kordon venapunktürü ile doğrudan fetal hemoglobin/hematokrit ölçümü ile doğrulanır; fetal Rh tipi non‑invaziv serbest fetal DNA veya invaziv amniyosentez ile belirlenebilir ve fetomaternal kanama miktarının kantitatif değerlendirilmesi için Kleihauer–Betke veya akış sitometrisi kullanılır.

Tedavi

Tedavi yaklaşımı, duyarlılığı önlemeye yönelik standart anti‑D immünoprofilaksi stratejileri ile başlar; antenatal profilaksi (yaygın şekilde gebeliğin 28. haftasında tek doz; bazı rehberlerde 28. ve 34. haftalarda iki doz) ve postnatal profilaksi doğum sonrası 72 saat içinde uygulanarak duyarlılık riski önemli oranda azaltılır.

Duyarılı annelerde yönetim fetal tıp uzmanlığı gerektirir; fetal anemi tespit edildiğinde uygun merkezlerde intravasküler intrauterin kan transfüzyonları yapılır, intraperitoneal transfüzyonlar daha selektif merkezlerde kullanılabilir; yenidoğan aşamasında yoğun pediatrik değerlendirme, fototerapi, gerektiğinde değişim transfüzyonu ve bazı durumlarda IVIG uygulaması gibi destekleyici tedaviler sağlanır.