Raynaud Fenomeni

Özet

Raynaud fenomeni, akral vasküler vazospazmın neden olduğu ve parmak uçlarında tipik olarak solgunluk, ardından siyanoz ve reperfüzyonla kırmızılama ile giden bir tablodur; toplumda yaygın olup tüm yetişkinlerin birkaç yüz kişisinde görülebilir. Hastalık iki ana formda seyreder: primer (idiyopatik) Raynaud genellikle progresif olmayan, doku kaybı yapmayan daha hafif bir klinik seyir izlerken; sekonder Raynaud altta yatan bağ doku hastalıkları, vasküler hasar, ilaçlar veya mesleksel/çevresel maruziyetlerle ilişkili olup dijital ülser, iskemik komplikasyonlar ve gangren gelişme riski taşır. Tedavi öncelikle yaşam tarzı önlemleriyle (sıcaklık korunması, sigarayı bırakma, titreşimden kaçınma, ilaç tetikleyicilerinin kesilmesi) başlar; farmakolojik seçenekler şiddete göre kalsiyum kanal blokerleri, PDE‑5 inhibitörleri, prostasiklinler, topikal nitratlar, ACE/ARB ajanları, SSRI’lar, alfa‑blokörler, statinler ve endotelin reseptör antagonistlerini içerir. Çok şiddetli, tedaviye dirençli veya nekroz gelişen olgularda cerrahi sempathektomi ve debridman gündeme gelir. Dijital ülserlerin tanı ve tedavisinde yara bakımı, enfeksiyon kontrolü ve ağrı yönetimi esastır. Kapiller mikroskopi, genişlemiş periungual kılcallar veya alışılmadık ANA paternleri varlığında bağ doku hastalığı riskini ve sekonder forma dönüşümü öngörmede değer taşır.

Tanı

Tanı büyük ölçüde kliniktir; ayırıcı olarak soğuğa normal yanıtlar, perniyoz, akrosiyanoz, eritromelalji, krioglobulinemi ve subklavyen vasküler problemlere dikkat edilir. Tanıda üç fazlı renk değişimi (solgunluk → mavileşme → kızarıklık) tipiktir, ancak her hastada tüm fazlar gözlenmeyebilir. Tanısal değerlendirme; atak sıklığı/şiddeti, başlama yaşı, aile öyküsü, sistemik semptomlar, mesleki/ilaç maruziyeti ve komplikasyon sorgusunu kapsar. Fizik muayenede asimetri, dijital ülserler, tırnak yatağı değişiklikleri, telanjiektazi, cilt sertliği veya eklem bulguları sorgulanmalıdır. Laboratuvar incelemeleri arasında ANA (patern ve titre önemlidir), FBC, ESR/CRP ve idrar analizi yer alır. Kapilleroskopi, periungual kılcallardaki anormallikleri görmek için kullanılır ve özellikle skleroderma riskini değerlendirmede faydalıdır. Şüpheli büyük damar sıkışmaları için uygun görüntüleme (ör. duplex ultrason, göğüs röntgeni servikal kaburga değerlendirmesi) düşünülür.

Tedavi

Tedavinin hedefi atak sıklığını, şiddetini ve süresini azaltmak, ağrıyı kontrol etmek ve doku kaybını önlemektir. Tüm hastalarda ilk basamak yaşam tarzı önlemleridir: soğuktan korunma, el/ayak ısıtma, sigarayı bırakma, titreşim maruziyetinden kaçınma, cil bakımının sağlanması ve vazokonstriktör/etkileyici ilaçlardan kaçınma. Birincil veya hafif vakalarda yalnızca bu önlemler yeterlidir. İlaç tedavisinde birinci basamak genellikle dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleridir (nifedipin, nikardipin; gerektiğinde amlodipin/felodipin). Kalsiyum kanal blokerlerine yanıt yoksa veya kontrendike ise alternatifler arasında losartan/ACE inhibitorleri, SSRI (ör. fluoksetin), topikal nitratlar ve alfa‑blokörler sayılabilir. Şiddetli sekonder Raynaud ve dijital iskemik komplikasyonlarda prostasiklinler (intravenöz iloprost/epoprostenol), PDE‑5 inhibitörleri (sildenafil, tadalafil, vardenafil) ve gerektiğinde bosentan ya da statin (ülser öyküsü olanlarda) uygulanır. Dijital ülser veya enfeksiyon gelişmişse topikal antibakteriyeller ve/veya sistemik antibiyotikler, gerektiğinde cerrahi debridman, analjezi ve multidisipliner bakım gerekir. Çok dirençli, hayatı veya parmak bütünlüğünü tehdit eden olgularda sempatik bloklar veya cerrahi sempathektomi değerlendirilebilir. Tamamlayıcı tedaviler (omega‑3, Ginkgo, akupunktur, vitamin D, ısı yalıtımlı eldivenler vb.) bazı hastalarda semptomları azaltabilir; ancak kanıtların çoğu sınırlıdır ve hastalar etkinlik eksikliği konusunda bilgilendirilmelidir.