Ramsay Hunt Sendromu

Özet

Ramsay Hunt sendromu, varisella zoster virüsünün yüz sinirine (genikülat ganglionu ve ilişkili duyusal ganglionlar) reaktivasyonu sonucu tek taraflı periferik yüz felci, şiddetli kulak ve yüz ağrısı ile veziküler kulak döküntüleri biçiminde ortaya çıkan nörolojik bir tablodur; semptomlar ani başlangıçlı olabilir ve otolojik bulgular olarak işitme kaybı, tinnitus, vertigo ile oculomotor ve tat bozuklukları eşlik edebilir. Yaşlı erişkinlerde daha sık görülür, immünsüpresyon veya yakın zamanda yaşanan fizyolojik stres gibi durumlar riski artırır; tanı büyük ölçüde kliniktir ve veziküller mevcutsa VZV DNA’sı PCR ile doğrulanabilir. Erken dönemde yüksek doz oral kortikosteroidlerle birlikte antiviral tedavi (örneğin valasiklovir veya asiklovir) başlanması, koruyucu göz bakımının uygulanması ve gerektiğinde KBB ile nörolojik izleme sağlanması tedavi temelini oluşturur; çoğu hasta uygun tedavi ile en azından kısmi yüz fonksiyonu geri kazanır ancak bazı hastalarda kronik asimetri, sinkinezi veya kalıcı disfonksiyon gelişebilir.

Tanı

Ramsay Hunt sendromunun tanısı, tipik olarak ani başlangıçlı (<72 saat) ipsilateral periferik yüz zayıflığı, şiddetli ipsilateral kulak/fasyal ağrı ve auriküler veya eksternal işitme kanalında veziküler lezyonların birlikteliğinin klinik değerlendirmesiyle konur; veziküller her zaman eş zamanlı olmayıp yüz felcinden önce veya sonra ortaya çıkabilir. Ayırıcı tanılar arasında Bell palsisi, serebrovasküler olay, Lyme hastalığı, malign veya benign yüz siniri tümörleri, komplike otitis media, kolesteatoma ve Guillain-Barré sendromu yer alır; bu olasılıklar anamnez, ayrıntılı kranial sinir muayenesi, otoskopi, cilt ve ağız muayenesi ve gerektiğinde serolojik ve görüntüleme testleri ile dışlanır. Veziküler lezyonlardan alınacak örneklerde VZV PCR yüksek duyarlılık ve özgüllük sağlar; ağır veya tamamlayıcı yüz felci olgularında ENoG sinir dejenerasyonunu nicelendirmek için kullanılabilir ve kırmızı bayraklar (yavaş başlangıç, düzensiz bölgeler arası zayıflık dağılımı, diğer kranial nöropatiler veya önceki ipsilateral felç öyküsü) varlığında kontrastlı baş-boyun MRI istenir. Oftalmik komplikasyonlar açısından keratit değerlendirmesi önemlidir; göz kapatma yetmezliği, kuru göz ve korneal hasar riski değerlendirilmeli ve derhal önleyici göz bakımı başlatılmalıdır.

Tedavi

Akut dönemde temel yaklaşım semptomların erken dönemde (ilk 72 saat içinde) agresif tıbbi yönetimidir: yüksek doz oral kortikosteroid rejimi (örneğin prednizolon 1 mg/kg/gün’e kadar, kısa sürede taper ile) ile eş zamanlı yüksek doz antiviral (valasiklovir 1.000 mg üç kez günlük 7 gün veya asiklovir 800 mg beş kez günlük 7 gün; immün yetmezlikli olgularda intravenöz dozlama değerlendirilir) verilmesi önerilir. Göz koruması ayrıntılı bir planı içerir: koruyucu madde içermeyen nemlendirici yapay gözyaşı damlaları, yatmadan önce yağlayıcı merhem ve uygun gece koruması; göz bandı kullanımı kontraendikedir. Ağrı yönetimi akut neuraljik ağrıyı hedefleyerek analjezikler, gerektiğinde nöropatik ağrı ajanları ve ağrı uzmanı konsültasyonu ile desteklenmelidir. Kortikosteroid kullanımında kısa süreli olsa bile hipertansiyon, glukoz intoleransı, gastrointestinal koruma ve osteoporoz gibi yan etki riskleri göz önünde bulundurularak hasta izlenmelidir; antiviral tedavi planlanırken böbrek fonksiyonları değerlendirilip gerekiyorsa doz ayarlaması yapılmalıdır. Tam felç gösteren ve medikal tedaviye yanıt vermeyen seçilmiş olgularda cerrahi dekompresyon tartışmalı bir seçenek olup morbidite potansiyeli nedeniyle sınırlı verilere dayalı ve seçici endikasyonlarla düşünülmelidir. Kronik fazda yüz yeniden canlandırma seçenekleri, sinkinezi ve asimetri için multidisipliner değerlendirme, fiziksel rehabilitasyon, botulinum toksini uygulamaları ve gerektiğinde cerrahi yaklaşımlar dahil olmak üzere bireyselleştirilmiş planlarla yönetilir; post-herpetik nevralji gelişen hastalar ağrı uzmanına yönlendirilmelidir.