Primer Hiperparatiroidizm

Özet

Primer hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinden otonom olarak aşırı paratiroid hormonu (PTH) salgılanması sonucu serum kalsiyumunun yükselmesi ile karakterize bir endokrin bozukluktur. Hastalığın en sık nedeni tek, benign paratiroid adenomudur; daha nadir olarak çoklu bez tutulumu, dört bez hiperplazisi veya paratiroid karsinomu gözlenir. Klinik tablo geniş bir spektrum gösterir: tam anlamıyla asemptomatik biyokimyasal bulgulardan belirgin böbrek ve iskelet komplikasyonlarına kadar değişir. Hastalar sıkça yorgunluk, uyku bozukluğu, anksiyete, depresyon, bilişsel bozukluk, miyalji ve proximal kas güçsüzlüğü gibi nonspecific yakınmalar bildirir; aynı zamanda böbrek taşları, nefrokalsinozis, düşük kemik mineral yoğunluğu ve kırıklar görülebilir. Tanı biyokimyasal doğrulama ile konur; cerrahi paratiroidektomi kesin tedavi olup semptomatik ve belirli asemptomatik hasta gruplarında endikedir. Cerrahi uygun olmayan veya cerrahi endikasyonu olmayan hafif olgularda izlem ve medikal tedaviler uygulanır; vitamin D eksikliği saptanırsa takviye yapılmalı, ancak idrar kalsiyumu ve serum kalsiyumu izlenmelidir.

Tanı

Tanı, tekrarlayan eşzamanlı ölçümlerde yükselmiş total veya iyonize kalsiyum ile uygunsuz şekilde baskılanmamış veya yüksek intact PTH seviyesinin saptanmasıyla doğrulanır. Normokalsemik formlarda iyonize kalsiyum normal kalırken PTH yükselmiştir ve ikincil nedenler dışlanmalıdır. Laboratuvar değerlendirmesi total ve iyonize kalsiyum, intact PTH, 25‑hidroksivitamin D, serum fosfor, alkalin fosfataz ve böbrek fonksiyon testlerini kapsar. 24 saatlik idrar kalsiyumu hem hiperkalsiüri varlığını göstermede hem de ailevi hipokalsiürik hiperkalsemiyi (FHH) ekarte etmede önem taşır. Paratiroid lokalizasyon görüntülemeleri (boyun ultrasonu, teknisyum-99m sestamibi SPECT/CT, 4D-CT, gerektiğinde PET/CT) cerrahi planlama için kullanılır ancak tanı koydurucu değildir. Kemik yoğunluğu değerlendirmesi için lomber omurga, kalça ve ön kol DXA çalışmaları temel olarak yapılır ve gerektiğinde trabeküler kemik skoru (TBS) ile iskelet mikro mimarisi değerlendirilir.

Tedavi

Kesin tedavi paratiroidektomidir ve semptomatik tüm hastalar ile hedef organ etkisi veya ileri cerrahi kriterleri taşıyan asemptomatik hastalar için önerilir. Minimal invaziv, görüntüleme ile yönlendirilmiş paratiroidektomi tek adenomlarda tercih edilir; çoklu bez hastalığında veya lokalizasyon belirsizliğinde bilateral eksplorasyon veya subtotal rezeksiyon uygulanır. İntraoperatif PTH ölçümü rezeksiyon yeterliliğini doğrulamak için kullanılır; bazal seviyeye göre 5–10 dakika içinde %50 ve üzeri düşüş cerrahi başarının göstergelerindendir. Cerrahi uygun olmayan ya da cerrahiyi reddeden hastalarda medikal yönetim olarak cinacalcet (serum kalsiyumunu düşürmede etkili), bifosfonatlar (kemik mineral yoğunluğunu artırmada fayda sağlayabilir) ve vitamin D takviyesi (eksiklik var ise) seçenekleri değerlendirilir. Akut, şiddetli hiperkalsemide intravenöz sıvı resüsitasyonu, loop diüretikleri, gerekirse bisfosfonat ya da diğer medikal ajanlar ile agresif tıbbi tedavi uygulanır; bu tedavi cerrahiye köprü görevi görür. Cerrahi sonrası hipokalsemi riski nedeniyle kalsiyum takviyesi ve vitamin D düzenli olarak izlenir; bazı merkezler kısa dönem profilaktik kalsiyum/aktif D vitamini önerir.