Özet
Primer adrenal yetersizlik, adrenal korteksin tüm steroid üretimini etkileyen ve kortizol, aldosteron ile adrenal androjenlerin (DHEA, DHEA‑S) eksikliğine yol açan kronik bir endokrin bozukluktur; hastalar sıklıkla kademeli veya bazen akut başlayan belirgin yorgunluk, kilo kaybı, iştah azalması, mukokutanöz hiperpigmentasyon, postural hipotansiyon ve tuz arzusuyla başvururlar ve bazı olgularda hayatı tehdit eden adrenal krizle seyredebilir.
Tanı
Tanı, sabah serum kortizol ve eş zamanlı plazma ACTH ölçümleriyle başlar; belirgin hipokortizolizm ile yüksek ACTH PAI’yi düşündürürken, sınır değerlerde veya belirsiz vakalarda ACTH uyaran testi (kosyntropin testi) ve plazma renin aktivitesi ile serum aldosteron ölçümleri PAI ile merkezi nedenleri ayırt etmeye yardımcı olur; ayrıca otoimmün etiyoloji için 21‑hidroksilaz otoantikorları, adrenal görüntüleme (BT/MR) ve DHEA/DHEA‑S ölçümleri tanı ve etiyoloji belirlemede önem taşır.
Tedavi
Tedavide ömür boyu glukokortikoid replasmanı (tercihen kısa etkili hidrokortizon) ile mineralokortikoid replasmanı (fludrokortizon) birlikte uygulanır; akut adrenal krizlerde intravenöz hidrokortizon ve geniş hacim restorasyonu ile acil destek sağlanmalı, kronik bakımda glukokortikoid dozu semptomlara göre ayarlanmalı, stres, cerrahi veya enfeksiyon durumlarında akut stres dozları uygulanmalı ve uygun hasta eğitimi, acil enjeksiyon (hidrokortizon 100 mg) ve tıbbi uyarı taşıma zorunluluğu vurgulanmalıdır.
Bu ve zengin eğitim konularını düzenli bir şekilde izlemek için size uygun abonelik sistemine kayıt olun.
