Pnömokonyozlar

Özet

Pnömokonyozlar, solunum yoluyla alınan mineral ve metal tozlarının uzun süreli veya yoğun maruziyeti sonucu gelişen kronik interstisyel akciğer hastalıkları grubudur; en sık görülen tipleri silikoz, kömür işçileri pnömokonyozu (kara akciğer) ve kronik berilyozdur ve asbestoz, sideroz ve talkoz gibi diğer tipler de klinik spektruma dahildir. Hastalıklar genellikle yıllar içinde ilerleyici nefes darlığı, kuru öksürük, halsizlik ve egzersiz intoleransı ile seyretmekle birlikte hastaların bir kısmı asemptomatik olabilir; radyografik ve fonksiyonel değişiklikler sıklıkla mesleki öykü ile birlikte tanıya götürür. Özellikle kristalin silika ve bazı kömür tozlarının oksidatif stres ve inflamasyon yoluyla alveoler makrofaj hasarı, sitokin üretimi ve interstisyel fibrozise yol açması, berilyumda ise genetik duyarlılığa bağlı T hücre aracılı immün yanıtın hastalığı belirlemesi gibi farklı patofizyolojik mekanizmalar önemli rol oynar. Tanıda ayrıntılı yaşam boyu mesleki ve çevresel öykü, göğüs röntgeni, yüksek çözünürlüklü BT, akciğer fonksiyon testleri ve berilyum için BeLPT gibi immünolojik testler kullanılır; gerektiğinde bronkoskopi, lavaj veya biyopsi tanıya yardımcı olur. Yönetim esas olarak maruziyetin sonlandırılması, sigara bırakma, pulmoner rehabilitasyon, oksijen tedavisi, komplikasyonlara özgü tedavi ve kronik berilyozda oral kortikosteroid kullanımını içerir; bazı akut tablolar (akut alveolar proteinoz, akut berilyoz) daha agresif girişimler gerektirebilir. Önleme mühendislik kontrolleri, uygun kişisel koruyucu ekipman, cilt koruması (berilyum) ve sağlık gözetimi ile sağlanır; tarama programları ve yasal bildirim uygulamaları yüksek riskli iş kollarında düzenlenmiştir.

Tanı

Tanı, yaşam boyu mesleki ve çevresel maruziyet öyküsü ile uygun radyografik ve fonksiyonel bulguların bir araya gelmesiyle konur; göğüs röntgeni ILO sınıflandırması ve HRCT interstisyel fibrozis ile nodüler lezyonların dağılımını göstermede temel görüntüleme yöntemleridir. Akciğer fonksiyon testleri (spirometri, akciğer hacimleri, DLCO) hem kısıtlayıcı hem de obstrüktif veya karışık bozuklukların saptanmasında kullanılır; azalmış DLCO en hassas değişikliklerden biridir. Berilyum maruziyeti şüphesinde BeLPT kan ve/veya bronkoalveolar lavaj sıvısı üzerinde çalışılarak duyarlılık ve hastalık ayrımı yapılır; pozitif BeLPT, granülom varlığı ile birlikte kronik berilyum hastalığını destekler. Biyopsi, genellikle tanı için nadiren gereklidir; şüpheli malignite, anormal sunum veya ayırıcı tanı gereksinimi olduğunda açık veya transbronşiyal biyopsi düşünülebilir. Tüberküloz, sarkoidoz, idiopatik pulmoner fibrozis, ilaç veya radyasyon kaynaklı fibrozis, romatoid akciğer hastalığı ve diğer bağ dokusu hastalıkları ayırıcı tanıda değerlendirilir. Laboratuvar testleri arasında oksijen satürasyonu, arteriyel kan gazı ve gerektiğinde immünolojik çalışmalar ile renal fonksiyon değerlendirmesi bulunur.

Tedavi

Tedavi öncelikle hastayı ek maruziyetten uzaklaştırmak, mesleki kontrolleri gözden geçirmek ve sigarayı bırakma desteği sağlamak üzerine kuruludur. Semptomatik ve fonksiyonel bozukluğa yönelik destekleyici tedavi seçenekleri arasında pulmoner rehabilitasyon, kronik hipokside sürekli oksijen tedavisi, bronkodilatör ve inhalasyon kortikosteroidleri (obstrüksiyon varlığında) ve akut alevlenmelerde uygun antibiyotik uygulamaları yer alır. Kronik berilyum hastalığında sistemik immünsüpresif ajanın temelini oral kortikosteroidler oluşturur; başlangıç dozu ve izlem, semptomlara, fonksiyon testlerine ve radyografik yanıta göre ayarlanır. Akut sekonder alveolar proteinoz (akut silikozis) tam akciğer yıkama ile tedavi edilirken, akut berilyoz pnömoniti yüksek doz kortikosteroid ile yönetilir. İleri evre ve progrestif masif fibrozis gelişen hastalarda akciğer nakli değerlendirilir; nakil adaylığı, genel kriterler, kontrendikasyonlar ve yaşam beklentisine göre belirlenir. Antifibrotik ajanlar (nintedanib, pirfenidon) için spesifik onay ve yeterli kanıt henüz olmadığından rutin kullanım önerilmez; kronik kortikosteroid kullanımına bağlı osteoporoz riskine karşı bisfosfonatlar düşünülebilir.