Pemfigus

Özet

Pemfigus, mukozal zarlar ve ciltteki kabarcıklar ve erozyonlarla karakterize edilen, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir grup otoimmün büllöz hastalığı kapsar. Pemfigus Vulgaris (PV) en yaygın varyanttır ve cilt ile mukozayı etkiler. Pemfigus Foliaceus (PF) ise sadece ciltle sınırlıdır. Paraneoplastik Pemfigus (PNP) nadirdir; cilt ve gözlerin, ağzın, nazofarenksin ve yemek borusunun mukozal yüzeylerini etkileyebilir. Tanı, cilt, mukozanın veya her ikisinin de erozyonları ve kabarcıklarının klinik bulgularına dayanır. Biyopsi ile alınan cildin direkt immünfloresan boyaması, keratinosit yüzeyinde immünoglobulin ve C3 birikintileri gösterir ve histoloji keratinosit akantolizisini ortaya koyar. Tedavi, patolojik otoantikorları azaltmayı veya ortadan kaldırmayı amaçlar ve uzun süreli immünosupresif tedaviden oluşur. Pemfigus, ağrı ve bozulmuş uyku ile ilişkilidir. Yemek yeme zorlukları, yemek borusunun etkilenmesi durumunda mevcuttur. Ayrıca artmış depresyon oranları ile de ilişkilidir.

Tanı

Pemfigus tanısı dört kritere dayanmaktadır: klinik bulgular, histopatoloji, perilezyonel cilt veya mukozal biyopsinin doğrudan immünfloresan (DIF) incelemesi ve epitel hücre yüzeyine karşı otoantikorların serolojik olarak dolaylı immünfloresan (IIF) ve/veya enzim bağlı immünosorbent testi (ELISA Dsg1 ve Dsg3) ile tespiti. Pemfigus vulgaris (PV) genellikle ağız mukozasını ve cildi etkiler, nazofarenks, konjonktiva ve özofagus mukozasını da etkileyebilir. Nadir durumlarda, PV yalnızca cilt veya ağız mukozası ile sınırlıdır. Pemfigus foliaceus (PF) ciltle sınırlıdır. PV ve PF’nin klasik lezyonu bir erozyon veya yüzeyel kabarcıktır. Paraneoplastik pemfigus (PNP), agresif mukozal tutulum ile karakterizedir, ancak cilt ve akciğerleri de etkileyebilir. Muayenede, Nikolsky işaretinin varlığı (yani, ciltte yan basınçla yüzeysel dökülme) PV ve PF’yi gösterir. Pemfigus için ilk tanı testi, cilt, mukoza veya her ikisinin biyopsisidir. Cilt biyopsisi aktif bir kabarcığın yanındaki etkilenmiş ciltten alınmalıdır. Doğrudan immünfloresan (DIF) testi, epitelyal keratinositler arasında IgG, C3 veya her ikisinin varlığını göstererek PV ve PF için tanısaldır.

Tedavi

Tedavinin hedefleri kabarcıkların iyileşmesi ve ilişkili işlevsel bozuklukların en aza indirilmesi veya çözülmesi, gelecekteki alevlenmelerin azaltılması, yaşam kalitesinin artırılması ve uzun süreli immünosupresif veya kortikosteroid tedavisi ile ilişkili yaygın yan etkilerin sınırlandırılmasıdır. Geniş hastalığın başlangıç yönetimi genellikle hastaneye yatışı ve otoimmün kabarcıklı hastalıkları yönetme konusunda deneyimli bir dermatolog tarafından tedaviyi içerir. Paraneoplastik pemfigus (PNP) yönetimi karmaşıktır ve bir onkolog ile işbirliği esastır. Birinci basamak farmakoterapiler rituksimab ve kortikosteroidleri içerir. Azatiyoprin ve mikofenolat, kortikosteroid tasarrufu sağlayan ajanlar olarak kullanılır. İntravenöz immünoglobulin (IVIG), şiddetli/dirençli pemfiguslu hastalarda düşünülebilir. Hafif pemfigus vulgaris (PV) için başlangıç yönetimi olarak prednizolon, azatiyoprin veya mikofenolat ile ya da onsuz önerilmektedir. Rituksimab, ek bir kortikosteroid ile ya da onsuz, alternatif birinci basamak tedavi olarak kabul edilir. Hafif pemfigus foliaceus (PF) için dapsone (topikal bir kortikosteroid ile kombinlenmiş), topikal bir kortikosteroid, oral bir kortikosteroid veya rituksimab birinci basamak olarak düşünülebilir. Orta ila şiddetli pemfigus için rituximab, 6 ay sonra kesilmek üzere azaltılmış dozda prednizolon ile birlikte genellikle birinci basamak tedavi olarak verilir.