Pansitopeni Değerlendirmesi

Özet

Pansitopeni, bir bireyin periferik kanında bulunan kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler olmak üzere üç ana hücre tipinin de sayısının sağlıklı insanlar için yaşa göre belirlenmiş normal aralığın alt sınırının altında olması durumunu ifade eden bir hematolojik bozukluktur. Bu klinik tablo, anemi, lökopeni ve trombositopeni olarak bilinen sitopenilerin eşzamanlı bir kombinasyonu olarak ortaya çıkmaktadır. Pansitopeninin patofizyolojisi oldukça karmaşıktır ve temel olarak kemik iliği yetmezliğine bağlı kan hücrelerinin üretimindeki azalmadan, immün aracılı mekanizmalarla kan hücrelerinin yıkımındaki artıştan veya dalakta sekestrasyon gibi immün olmayan periferik yıkım süreçlerinden kaynaklanabilmektedir.

Tanı

Pansitopeni tanısı, otomatik tam kan sayımı sonuçlarının düşük sitopeni değerlerini göstermesi ve periferik kan yaymasının bir hematolog tarafından incelenmesiyle doğrulanmaktadır. Ancak pansitopeninin etiyolojisi (nedeni) bireyden bireye ve altta yatan duruma göre önemli ölçüde değişkenlik gösterdiğinden, tanı konulduktan sonra her vakada altta yatan nedeni belirlemek için ayrıntılı bir tanısal değerlendirme yapılması zorunludur. Altta yatan neden açıkça belli değilse (örneğin, kemoterapi sonrası gibi), pansitopeninin varlığı her zaman bir hematolog tarafından acil araştırılmayı gerektirmektedir. Şiddetli pansitopeni (semptomatik anemi, belirgin nötropeni ve trombositopeni) durumlarında, destekleyici tedaviye (transfüzyon ve geniş spektrumlu antibiyotikler) hemen başlanması ve araştırmanın yirmi dört ila kırk sekiz saat içinde tamamlanması hayati önem taşımaktadır.

Tedavi

Pansitopeninin yönetimi, öncelikle bu duruma yol açan altta yatan spesifik hastalığın tedavisine odaklanmaktadır; zira tedavi, kemoterapiye bağlı geçici pansitopeniden akut lösemilere veya aplastik anemiye kadar uzanan geniş bir yelpazede tamamen farklılaşmaktadır. Etiyoloji belirlenene kadar, özellikle şiddetli vakalarda, hastanın stabilizasyonu için destekleyici bakım esastır. Bu destekleyici tedavi, anemi semptomlarını hafifletmek için kırmızı kan hücresi transfüzyonları, kanamayı kontrol altına almak için trombosit transfüzyonları ve nötropeniye bağlı hayatı tehdit eden enfeksiyon riskine karşı genellikle geniş spektrumlu antibiyotiklerin derhal başlatılmasını içermektedir. Örneğin, akut miyeloid lösemide indüksiyon ve konsolidasyon kemoterapi rejimleri uygulanırken, seçilmiş hastalarda hematopoietik kök hücre nakli de fayda sağlamaktadır.