Özofageal Atrezi ve Trakeoözofageal Fistül

Özet

Özofageal atrezi (OA) ve trakeoözofageal fistül (TOF), her 2500 ila 4000 canlı doğumda 1’inde görülen doğumsal malformasyonlardır. Bu durum, özofagus ve trakeanın ortak embriyolojik öncüllerinin hatalı ayrılmasından kaynaklanır. En yaygın türü, tüm vakaların %85 ila %90’ını oluşturan ve distal özofageal segment ile trakea arasında fistüloz bir bağlantıya sahip kör uçlu üst özofageal kesenin bulunduğu Gross tip C’dir. Bilinen bir yatkınlık faktörü olmamasına rağmen, bu durum genellikle VACTERL kompleksi (vertebral defektler, anorektal anormallikler, kalp defektleri, trakeoözofageal anormallikler, radyal ve renal anormallikler ve uzuv anormallikleri) dahil olmak üzere diğer doğumsal anormalliklerle birlikte görülür. Yeni doğan olarak cerrahi müdahale gereklidir. Onarım geleneksel olarak açık torakotomi ile yapılırken, torakoskopik onarım güvenli ve etkili bir yaklaşım olarak kabul edilmektedir. Hastalar, gastroözofageal reflü hastalığı (GORD), trakeomalazi ve kronik solunum enfeksiyonları gibi uzun vadeli komplikasyonlar yaşayabilir.

Tanı

Tanı klinik şüpheye dayanır; yenidoğanlar genellikle beslenme zorlukları veya solunum sıkıntısı ile başvurur. Özofageal atrezinin ilk ipucu genellikle nazogastrik tüp geçirememektir. Antenatal olarak, fetal ultrason polihidramniyos ve genellikle yok veya küçük mide balonu gösterir; bu bulgular %56 hassasiyete sahiptir. Antenatal tanı oranı yaklaşık %16 ile %37 arasında değişir. Doğumda, polihidramniyoslu anneden doğan tüm bebeklere nazogastrik tüp geçirilmelidir. Bu tüp geçemiyorsa veya solunum sıkıntısı varsa göğüs ve karın röntgeni çekilmelidir. Röntgen, nazogastrik tüpün üst özofagus kesesinde kıvrıldığını gösterecektir. H-tipi fistül (Gross E) gibi nadir ve sinsi türler, tekrarlayan aspirasyon pnömonisi, beslenme zorlukları veya kronik öksürük gibi spesifik olmayan semptomlarla geç dönemde teşhis edilebilir. Bu fistüller, dikkatli endoskopik değerlendirme, bronkoskopi veya özofagoskopi ile tanımlanabilir.

Tedavi

Çoğu hasta, fistülü bağlamak ve özofageal sürekliliği sağlamak için cerrahi gerektirir. Bu durum, hastanın yemek yiyememesi ve aspirasyon riski taşıması nedeniyle yaşamla uyumlu değildir. Saf atrezi (fistülsüz) olan hastalar da cerrahi gerektirir ancak doğrudan gastrik beslenme veya gecikmeli özofagus onarımı ile intravenöz hiperbeslenme ile yönetilebilir. Cerrahiden önce, hastanın üst kör keseyi dekomprese etmek için nazogastrik tüp yerleştirilerek stabilize edilmesi gerekir. En yaygın tip olan Tip C’de (distal fistül ile proksimal atrezi), birinci basamak tedavi, akciğer aspirasyonunu önlemek için trakeoözofageal fistülün cerrahi düzeltilmesi ve ardından özofagusun sürekliliğini sağlamak için iki özofagus ucunun anastomozudur. Bu operasyonun aspirasyon ve karın şişkinliği komplikasyonlarını önlemek için yaşamın ilk 24 ila 48 saatinde yapılması önerilir.