Nefrotik Sendrom

Özet

Nefrotik sendrom, yirmi dört saatlik süre zarfında üç buçuk gramın üzerinde proteinüri, otuz gram bölü litrenin altında hipoalbüminemi ve periferik ödemin varlığı ile karakterize edilen önemli bir klinik durumdur. Bu sendromun klinik tablosuna sıklıkla hiperlipidemi ve çeşitli trombotik hastalıklar da eşlik etmektedir. Aşırı miktarda proteinüri ve lipidüri gözlenmesine rağmen, idrar analizinde az sayıda hücresel element veya silindir bulunması, genellikle akut böbrek hasarı, hipertansiyon ve aktif idrar tortusu ile tanımlanan nefritik sendromdan ayrılmasını sağlamaktadır. Nefrotik sendrom, spesifik tek bir hastalık olmayıp, çeşitli böbrek hastalıkları tarafından tetiklenebilen bir dizi semptomun birleşimidir; bu nedenle en büyük zorluk, hastada sendroma neden olan temel etiyolojiyi doğru bir şekilde saptamaktır. Bu hastalığı taşıyan bireyler kronik böbrek hastalığı ve son dönem böbrek hastalığı gelişimi açısından yüksek risk taşımaktadırlar ve bu durum önemli morbidite ve mortalite ile ilişkili olduğundan, özel ve detaylı bir değerlendirme süreci gerektirmektedir.

Tanı

Nefrotik sendrom tanısını kesinleştirmek için ilk değerlendirme adımları, detaylı bir anamnez ve fizik muayene yapılması, rastgele bir idrar örneğinde idrar protein-kreatinin oranı ile proteinüri miktarının güvenilir bir şekilde belirlenmesi ve hücresel silindirlere bakmak amacıyla taze idrarın mikroskopla dikkatlice analiz edilmesini içermektedir. Proteinüri miktarı için anlık idrar protein-kreatinin oranının 300 mg/mikromol değerinden büyük olması nefrotik aralık proteinürisi için tanısaldır ve bu oranlar 24 saatlik idrar toplama yönteminin yerini almıştır. Tanısal süreçte ayrıca otoimmün tarama (ANA, anti-PLA2R antikorları, kompleman seviyeleri gibi), sifiliz ve hepatit B/C, HIV serolojisi gibi enfeksiyon taramaları, serum serbest hafif zincirler ve protein elektroforezini içeren serolojik çalışmalar yapılmalıdır. Altta yatan spesifik böbrek hastalığının tipini belirlemek amacıyla böbrek biyopsisi sıklıkla gerekli olmakla birlikte, bu testin uygulanması her zaman bir nefrolog ile danışılarak kararlaştırılmalıdır.

Tedavi

Nefrotik sendromun tedavisi, sendroma neden olan altta yatan spesifik hastalığa bağlı olarak farklılıklar göstermektedir, ancak genel olarak proteinüriyi en aza indirmek, şiddetli ödemi kontrol altına almak ve tromboemboli gibi yaşamsal risk taşıyan komplikasyonları yönetmek temel amaçlardır. Çocuklarda nefrotik sendromun en yaygın nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı, genellikle kortikosteroid tedavisine hızlı bir şekilde yanıt verir; steroid duyarlı olan bu çocuklara tanı için genellikle böbrek biyopsisi yapılmasına gerek kalmaz. Fokal Segmental Glomerülosklerozun primer formu immün baskılayıcı ajanlarla yönetilirken, ikincil nedenlere bağlı FSGS olgularında tedavi intraglomerüler basıncı azaltmaya yönelik olarak renin-anjiyotensin blokajı gibi yaklaşımları esas almaktadır. Şiddetli nefrotik sendrom ve buna eşlik eden akut böbrek hasarı durumlarında, ödemin giderilmesi için hastanede yatış ve intravenöz diürez uygulaması gerekebilir; ayrıca artan tromboz riskini yönetmek için uygun önlemler alınmalıdır.