Multipl Skleroz

Özet

Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen, demiyelinizan bir durum olarak tanımlanır ve klinik olarak beyin, omurilik veya optik sinirler gibi merkezi sinir sisteminin en az iki alanında, zaman ve mekân açısından ayrılmış iki nörolojik işlev bozukluğu epizoduyla karakterize edilir. Hastalık, genellikle 20 ila 40 yaş arasındaki beyaz kadınlarda geçici görme veya duyusal kayıp ile ortaya çıkmasına rağmen, her iki cinsiyeti ve tüm yaşlardan veya etnik gruplardan bireyleri etkileme potansiyeline sahiptir ve nörolojik semptomların yeri veya süresi açısından değişkenlik gösterebilir. Fiziksel muayene sırasında hastanın görme, yürüme ve reflekslerinde daha önceki atakların kanıtı olabilecek ince değişiklikler saptanabilir ve bu değişiklikler hasta tarafından daha önce fark edilmemiş olabilir. Tanı koymada beyin ve omurilik Manyetik Rezonans Görüntülemesi (MRG) hayati öneme sahiptir; beyin MRG’si yüksek hassasiyete sahip olsa da klinik korelasyon olmadığında aşırı yorumlamaya yol açabilir. Omurilik MRG’si daha az sıklıkta anormal sonuçlar verir, ancak beyin lezyonlarıyla birlikte kullanıldığında daha yüksek özgüllük sağlar. Multipl Skleroz tedavisinin temel olarak üç bileşeni bulunmaktadır: akut atakların tedavi edilmesi; hastalığı modifiye edici tedavilerin kullanılması ve tetikleyicilerin azaltılması yoluyla gelecekteki atakların önlenmesi; ve son olarak spastisite, ağrı, yorgunluk ve mesane disfonksiyonu gibi nörolojik sorunların semptomatik olarak yönetilmesidir.

Tanı

Multipl Skleroz tanısı, detaylı bir nörolojik öykü ve muayene ile başlar ve beyin ile omuriliğin manyetik rezonans görüntülemesi gibi yardımcı testlerle ve beyin omurilik sıvısının değerlendirilmesi ile alternatif bir açıklama olmaksızın doğrulanır. Hastaların bir gözde görme bozukluğu, görmenin grileşmesi veya bulanıklaşması gibi yaygın belirtiler gösterebileceği, bu durumda göz hareketinde ağrı ve özellikle kırmızı renkleri ayırt etmede zorluk yaşanabileceği görülür. Semptomlar genellikle asimetriktir ve vücudun sadece bir tarafını veya bir uzvunu etkiler, ancak iki taraflı tutulum da gerçekleşebilir. Optik nöritin daha ince bir belirtisi olarak kabul edilen kırmızı doygunluğunu kontrol etmek için renk görme değerlendirmesi yapılmalıdır. Bantlama veya yarı bantlama hissi gibi olağandışı duyusal fenomenler omurilik lezyonları için patognomonik iken, Lhermitte belirtisi ve trigeminal nöropati veya nevralji de Multipl Skleroz’daki diğer olası duyusal bulgular arasında yer alır. Tanı için kullanılan 2017 McDonald kriterleri, tipik bir klinik olarak izole sendromu olan hastalarda, mekânda yayılma için klinik veya manyetik rezonans görüntüleme kriterlerinin karşılanması durumunda, beyin omurilik sıvısında Multipl Skleroz’a özgü oligoklonal bantların varlığının tanıyı mümkün kıldığını belirtmektedir.

Tedavi

Multipl Skleroz tedavisinin ana amaçları, engelliliğin önlenmesi ve hastanın yaşam kalitesinin yükseltilmesidir. Tedavi yönetimi, akut alevlenmelerin yönetimi, hastalığı modifiye edici tedaviler ve semptomatik yönetim olmak üzere üç temel kategoriye ayrılır ve hastalığı modifiye edici tedavilerin bir nörolog tarafından yönetilmesi tavsiye edilir. Akut kötüleşmenin yönetiminde ilk adım eşlik eden bir enfeksiyonun veya hastalığın olmadığından emin olmaktır. Eğer akut alevlenme görme veya yürüme zorluğu gibi işlevi etkiliyorsa, enfeksiyon veya kontrolsüz diyabet ya da hipertansiyon gibi durumlar kontrendike değilse yüksek doz metilprednizolon ve oral azaltma tedavisi önerilebilir. Nöromiyelit optika spektrum bozukluklarında yüksek doz intravenöz kortikosteroid tedavisi birinci basamak tedavi olarak kabul edilir. Nükseden-remitan Multipl Skleroz olan tüm hastalar için hastalığı modifiye edici tedavi düşünülmelidir. Birinci basamak ajanlar olarak interferon beta preparatları, glatiramer, dimetil fumarat, diroksimel fumarat ve teriflunomid tercih edilir. Daha agresif hastalığı olan veya önceki tedavilere yanıt vermeyen hastalar için fingolimod, siponimod, natalizumab, ocrelizumab, kladribin ve alemtuzumab gibi daha yüksek etkinlik gösteren tedaviler ayrılmıştır. Birincil ilerleyici Multipl Skleroz tedavisi için Ocrelizumab onaylanmış bir seçenektir ve bu hastalarda plaseboya göre daha düşük klinik ve manyetik rezonans görüntüleme ilerleme oranlarıyla ilişkilendirilmiştir. Semptomatik yönetim, yorgunluk için amantadin veya modafinil gibi ilaçları, yürüyüş bozukluğu için fampridini, spastisite için baklofen veya tizanidin gibi antispastik ilaçları ve idrar disfonksiyonu için oksibutinin veya solifenasin gibi ajanları içermektedir.