Miyaljik Ensefalomiyelit (Kronik Yorgunluk Sendromu)

Özet

Miyaljik ensefalomiyelit/kronik yorgunluk sendromu (ME/CFS), şiddetli, çok sistemli ve engelleyici özelliklere sahip kronik bir tıbbi durumdur. Hastalığın temel ve ayırt edici ana semptomu, post-egzersiz nöroimmün tükenme olarak da bilinen post-egzersiz kötüleşmesi (PEM) geçmişidir. PEM, fiziksel veya bilişsel efor sarf etme ve diğer stres faktörlerinin, hemen başlayarak ya da gecikmeli olarak semptomların belirgin bir şekilde kötüleşmesine yol açtığı zaman ortaya çıkmaktadır. Bu hastalıkta yaygın olarak bildirilen birçok semptom başka tıbbi durumlarda da görülebilse de, PEM’in varlığı her zaman ME/CFS tanısının düşünülmesini gerektiren kritik bir bulgudur. Tanı kriterleri yetişkinlerde semptomların başlamasından sonra altı ay, çocuklarda ise üç ay geçmeden konulmaması gerektiğini belirtse de, bazı kılavuzlar yönetimin başlamasındaki gecikmenin olumsuz etkilerini azaltmak amacıyla yetişkinlerde gözlem süresinin tedaviye başlanmadan önce üç aya indirilmesini önermektedir. ME/CFS için doğrulanmış biyobelirteçlere dayanan nesnel tanı testleri, iyileştirici ilaçlar veya kesin tedaviler henüz mevcut değildir. Tedavinin temel hedefleri, semptomları etkili bir şekilde yönetmek ve hastanın günlük işlevsel kapasitesini artırmaktır ve bu ilk tedavi yaklaşımı, hastanın en şiddetli şikayetlerinin bütününe göre bireyselleştirilmelidir. Kronik ancak dalgalı seyreden engelleyici semptomlar, bireylerin günlük aktivitelerini titizlikle planlamalarını, en önemli görevler için enerji kaynaklarını korumalarını, aşırı efordan kaçınmak için dinlenme süreleri ayarlamalarını ve uyku kalitesini iyileştirmelerini gerektiren önemli yaşam tarzı değişikliklerini zorunlu kılmaktadır. Birincil sağlık hizmetleri hekimleri, ME/CFS hastalarının uzun vadeli bakımı ve izlenmesi konusunda ikincil sağlık hizmetlerindeki uzman ekip ile işbirliği içinde çok önemli bir rol üstlenmektedir. Şiddetli akut solunum sendromu koronavirüs 2 (SARS-CoV-2) enfeksiyonunun uzun vadeli post-akut sonuçları olan ve “uzun COVID” olarak adlandırılan durum ile ME/CFS arasında önemli bir klinik örtüşme bulunmaktadır.

Tanı

Miyaljik ensefalomiyelit/kronik yorgunluk sendromu, sürekli engelleyici yorgunluğun, efor sonrası kötüleşmenin, tazelenmeyen uykunun, bilişsel ve otonomik işlev bozukluğunun ve ağrının ani veya yavaş başlangıcı ile karakterize edilmekte ve semptomların en az altı ay sürmesi gerekmektedir. Dünya Sağlık Örgütü, bu durumu Uluslararası Hastalık Sınıflandırması’nda bir sinir sistemi hastalığı olarak sınıflandırmaktadır. Tanı, hastanın bildirdiği önemli engelleyici yorgunluk ve post-egzersiz kötüleşmesi (PEM) içeren karakteristik hastalık öyküsü ve benzer semptomlara yol açan diğer alternatif tanıların uygun bir şekilde dışlanmasına dayanmaktadır. PEM, herhangi bir eforun hemen ardından veya tipik olarak yirmi dört saate kadar gecikmeli olarak gelişebilen ve dinlenmeye yanıt vermeyen bir yorgunluk ve bilişsel işlev bozukluğu durumudur. Tanının konulabilmesi için, birincil sağlık hizmetleri profesyonelleri tarafından organ yetmezliği (amfizem, siroz), kronik enfeksiyonlar (HIV/AIDS, hepatit B veya C), romatizmal ve kronik iltihabi hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit), büyük nörolojik hastalıklar (multipl skleroz, epilepsi), büyük endokrin hastalıkları (hipopituitarizm, adrenal yetersizlik) ve primer uyku bozuklukları (narkolepsi) gibi dışlayıcı durumların erken değerlendirilmesi esastır. Psikiyatrik dışlamalar ise yaşam boyu süren bipolar duygudurum bozuklukları, şizofreni, sanrısal bozukluklar, demans ve yorgunluk hastalığının başlangıcından önceki iki yıl içinde alkol veya madde kullanımı bozukluklarını kapsamaktadır. Günümüzde ME/CFS için kullanılan Kanada Konsensüs Kriterleri ve Tıp Enstitüsü (IOM) kriterleri, PEM’i temel semptom olarak vurgularken, 1994 Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC) kriterleri bu durumu zorunlu bir gereklilik olarak görmemektedir.

Tedavi

Miyaljik ensefalomiyelit/kronik yorgunluk sendromu için iyileştirici nitelikte ilaçlar veya tedaviler bulunmamaktadır ve hiçbir ilaç tedavisi lisanslanmamıştır. Tedavinin ana hedefleri semptomları yönetmek ve hastanın işlevsel kapasitesini artırmak olup, ilk yönetim hastanın en şiddetli şikayetlerine göre bireyselleştirilmelidir. Tedaviler palyatif ve onarıcı nitelikte olup, rehabilitasyon ve destekleyici bakımla başlar. NICE kılavuzları, hastalığın tedavisi için spesifik bir ilaç veya takviye sunulmaması gerektiğini önermektedir. Yönetim, meslek terapistleri, fizyoterapistler ve diğer uygun terapistlerden oluşan bir ekip ile destekleyici bir sağlık hizmeti ortamı sağlamayı içermektedir. Temel tedavi stratejisi, post-egzersiz kötüleşmesini (PEM) önlemek amacıyla aktiviteleri ve dinlenmeyi dikkatlice planlamayı içeren “enerji yönetimi” veya “tempo ayarlama” yaklaşımıdır. Klinik kanıtlar ve iatrojenik zarar potansiyeli nedeniyle dereceli egzersiz terapisi artık bir tedavi olarak önerilmemektedir. Semptom yönetimi; uyku hijyeni, bilişsel davranışçı terapi (BDT) veya gevşeme terapisi ile uyku zorluklarının ele alınmasını ve ağrı için aspirin, parasetamol, non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) gibi yaygın olarak kullanılan ajanların yanı sıra amitriptilin, duloksetin, gabapentin veya pregabalin gibi ilaç seçeneklerini içerebilir, ancak bu ajanların etkinliğine dair kanıtlar sınırlıdır. Ortostatik intolerans durumunda kompresyon çorapları, pozisyon değişiklikleri ve tuz yüklemesi önerilmekte olup, uzman bir klinisyen tarafından fludrokortizon veya piridostigmin gibi ilaçlar düşünülebilir. Eşlik eden anksiyete veya depresyon için BDT ve antidepresanlar genel nüfus için geçerli yönetim yaklaşımları doğrultusunda faydalı olabilir, ancak antidepresanların PEM veya ME/CFS’nin diğer temel özelliklerine yardımcı olduğuna dair bir kanıt yoktur.