Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu

Özet

Mast hücresi aktivasyon sendromu (MCAS), mast hücresi medyatörlerinin salınımıyla ilişkili olarak tekrarlayan, aniden başlayan ve şiddetli sistemik semptomlarla karakterize edilen nadir bir durumdur. Tekrarlayan epizodlar sıklıkla anafilaksi olarak ortaya çıkar. Akut MCAS epizotlarının yönetimi, intramüsküler adrenalin (epinefrin) hemen uygulanarak, ek oksijen, intravenöz sıvılar ve havayolu yönetimi ihtiyacını değerlendirmek için ABCDE yaklaşımı ile birlikte olağan acil durum protokolüne göre yapılmalıdır. Tanı, akut epizotlar sırasında serum triptaz gibi bir mast hücresi belirtecinde önemli bir artış kanıtı ve mast hücresi medyatörlerini hedef alan bir ilaca olumlu klinik yanıt ile doğrulanır. Uzun vadeli tedavi, tetikleyicilerin belirlenmesi ve kaçınılmasıyla birlikte, antihistaminik (H1 antagonisti) ve H2 antagonisti ile başlayan basamaklı bir farmakoterapi yaklaşımını içerir. Ek seçenekler arasında lökotrien reseptör antagonisti, sodyum kromoglikat ve omalizumab yer alır. Refrakter birincil (klonal) MCAS’lı hastalar, sitoredüktif tedavi gerektirebilir. Hymenoptera zehrine duyarlılığı olan bireyler için ise ömür boyu immünoterapi önerilmektedir.

Tanı

MCAS, mast hücresi kaynaklı medyatörlere karşı şiddetli, epizodik reaksiyonlarla tanımlanan nadir bir durumdur ve tanısının doğrulanması için ‘Viyana konsensüsü’ kriterleri olarak bilinen üç kriterin tamamının karşılanması gerekir. Bu kriterler şunlardır: iki veya daha fazla organ sistemini aynı anda etkileyen, salınan mast hücresi medyatörleriyle ilişkili tekrarlayan, akut semptom/işaret epizotlarının olması ; bu akut epizotlar sırasında bir mast hücresi medyatöründe (örneğin, triptaz) geçici bir artışın doğrulanması ; ve semptomların, ya salınan mast hücresi medyatörlerini hedef alan ya da mast hücresi aktivasyonunu baskılayan ilaçlara (örneğin, antihistaminik, H2 antagonisti, lökotrien reseptör antagonisti, sodyum kromoglikat) yanıt vermesi. Akut triptaz yükselmesi, temel seviyenin üzerinde, artı ( temel ) olarak belirlenmiştir ve semptomlar çözüldükten sonra temel seviyeye dönmelidir. Tanı konulduktan sonra, uzun vadeli yönetim planını bilgilendirmek için hastanın birincil (klonal), ikincil (genellikle IgE bağımlı alerji ile ilişkili) veya idiyopatik MCAS alt tipine sahip olup olmadığını belirlemek önemlidir.

Tedavi

MCAS yönetimindeki temel amaçlar, akut epizotların uygun acil tedavisini sağlamak ve akut epizotların sıklığını ve şiddetini azaltmayı amaçlayan sürekli bir yönetim planı oluşturmaktır. Anafilaksi klinik tanımını karşılayan akut şiddetli bir MCAS epizodu ile başvuran her hasta, MCAS alt tipine bakılmaksızın hemen intramüsküler adrenalin (epinefrin) ile tedavi edilmelidir. Adrenalin uygulamasının ardından ABCDE yaklaşımı benimsenmeli ve gerektiğinde yüksek akışlı ek oksijen ve intravenöz sıvılar verilmelidir. Uzun vadeli yönetim, bilinen tetikleyicilerden kaçınma tavsiyeleri ve uzun süreli bakım farmakoterapisinin bir kombinasyonunu içerir. Farmakoterapiye basamaklı bir yaklaşım kullanılır. Başlangıç tedavisi, bir H2 antagonistinin eklenmesiyle birlikte, sedatif etkisi olmayan bir antihistaminik (H1 antagonisti) kullanmaktır. Yanıt vermeyen hastalarda, tedaviye bir veya daha fazla lökotrien reseptör antagonisti, sodyum kromoglikat, kısa süreli kortikosteroid ve omalizumab eklenerek artırılabilir. Hymenoptera zehrine duyarlılığı olan hastalar için ömür boyu zehir immünoterapisi önerilmektedir. Dirençli birincil (klonal) MCAS’lı yetişkin vakalarında, sitoredüktif tedaviler, örneğin tirozin kinaz inhibitörleri (TKI’lar) uzman gözetiminde kullanılabilir.