Malign Hipertermi

Özet

Malign hipertermi (MH), genellikle inhalasyon anestezikleri veya süksinilkolin (süksametonyum) ile tetiklenen, potansiyel olarak ölümcül bir sendromdur. Temel genetik yatkınlık sıklıkla RYR1’deki bir dizi otozomal baskın mutasyondan kaynaklanır. Sendrom, kas içi kalsiyum seviyelerindeki artışla tetiklenen metabolizma hızındaki artıştan ortaya çıkar. Klinik olarak artan karbondioksit üretimi, kas sertliği, taşikardi, hipertermi ve karışık metabolik ve solunum asidozu ile kendini gösterir. Tedavinin temel unsurları, tetikleyici ajanın kesilmesi, intravenöz dantrolen uygulanması ve normal çekirdek sıcaklığının yeniden sağlanması/korunmasıdır. Akut böbrek hasarı, hiperpotasemi, rabdomiyoliz ve yaygın intravasküler koagülasyon sıkça görülen komplikasyonlardır.

Tanı

Malign hipertermi tanısının iki yönü vardır: MH’nin akut bir epizodunun tanınması ve MH’ye duyarlılığı olan hastaların tanımlanmasıdır. Akut epizod tanısı, dakika ventilasyonu, atılan karbondioksit (), çekirdek sıcaklığı, kalp atış hızı ve kas tonusu gibi intra- ve postoperatif izlemeye bağlıdır. Tanıyı düşündüren bulgular arasında kPa (>55 mmHg), , ‘den daha negatif baz fazlası ve potasyum ( bulunur. Kesin tanı, akut epizot çözüldükten sonra genetik testler veya kas kontraktürü testi ile yapılabilir. Kas kontraktürü testi (Kafein Halotan Kontraktür Testi-CHCT veya İn Vitro Kontraktür Testi-IVCT), kas biyopsisi ile elde edilen taze kas üzerinde yapılır.

Tedavi

Tedavinin ana hedefi metabolizmayı normalleştirmek, hipertermiyi önlemek veya tersine çevirmek ve rabdomiyolizi önlemektir. Tedavi tetikleyici ajanın kesilmesi, intravenöz dantrolen ile tedavi ve normal bir çekirdek sıcaklığının yeniden sağlanmasını içerir. İnhalasyon anestezikleri derhal durdurulmalı ve süksinilkolin (süksametonyum) kullanılmamalıdır. Şüphelenilen tanı ile birlikte intravenöz dantrolen hızlıca uygulanmalıdır. Çekirdek sıcaklığı ()’den büyükse veya hızla artıyorsa, soğuk intravenöz dengeli tuz çözeltisi hızlı bir şekilde verilmeli ve soğuk paketler uygulanmalıdır. Destekleyici bakım olarak sıvı resüsitasyonu, hiperpotasemi yönetimi ve solunum asidozunu kontrol etmek için artırılmış dakika ventilasyonu sağlanmalıdır. Akut MH tedavisinden sonra ilk 24 saat içinde nüks riski %30’u aştığı için, Amerika Birleşik Devletleri Malign Hipertermi Derneği (MHAUS), nüksü önlemek amacıyla yoğun bakımda en az 24 saat boyunca dantrolen tedavisinin azaltılmış dozda devam etmesini önermektedir.