Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonevropati

Özet

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonevropati (CIDP), etiyolojisinin varsayılan olarak otoimmün süreçlere dayandığı, sonradan edinilmiş bir demiyelinizan periferik nöropatidir. Hastalığın tipik klinik seyrinde zayıflık ve duyusal kayıp belirtileri sekiz haftayı aşkın bir süre boyunca kronik ilerleyici, nükseden ve remite eden veya basamaklı bir şekilde devam eder. CIDP’nin en belirgin özelliği, genellikle ağrısız olan proksimal ve distal kas gruplarında simetrik zayıflık ile duyusal kaybın bir arada görülmesidir. Bununla birlikte, atipik varyantlar olan Distal CIDP veya Multifokal CIDP gibi durumlar, duyusal kayıp eşliğinde asimetrik zayıflığa, ağırlıklı olarak distal zayıflığa, saf motor belirtilere veya saf duyusal belirtilere yol açabilir ve bazı durumlarda ataksi ile de ilişkilidir. Tanı süreci, hastanın klinik öyküsü, detaylı nörolojik muayene bulguları ve demiyelinizasyon kanıtı sunan elektrodiagnostik testlerin kapsamlı bir kombinasyonuna dayanmaktadır. Hastanın klinik olarak tanı ile tutarlı bir öyküsü ve bulguları mevcutsa, elektrodiagnostik kriterler tam olarak karşılanmasa bile etkili tedavi denemesine başlanması geciktirilmemelidir. Birinci basamak tedavide intravenöz immünoglobulin (IVIG), kortikosteroidler veya plazma değişimi (plazmaferez) ajanları kullanılmaktadır. Eğer başlangıç tedavisine yetersiz yanıt alınırsa, alternatif bir birinci basamak ajan denenmeli ve ardından dirençli hastalık durumunda kombinasyon tedavisine geçilerek alternatif bir immünosupresan ajan eklenmesi düşünülmelidir.

Tanı

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülonevropati tanısı, hastaların belirlenmiş klinik kriterleri karşılamasına dayandırılır ve bu kriterler klinik, elektrofizyolojik ve laboratuvar parametrelerini içerir. CIDP’nin tipik sunumunda görülen temel özellikler arasında dört uzuvda arefleksi veya hiporefleksi, simetrik proksimal ve distal zayıflık ile duyusal kayıp bulunur ve bu belirtilerin seyri en az sekiz hafta süren kronik ilerleyici veya nükseden/gerileyen bir yapıdadır. Tanı konulabilmesi için demiyelinizasyonun elektrodiagnostik kanıtı zorunlu bir gerekliliktir. Sinir iletim çalışmalarında yavaşlamış iletim hızları, uzamış distal latent süreler, uzamış F-dalga latentleri ve bir veya daha fazla motor sinirde iletim bloğu gibi bulguların kombinasyonu aranır. Beyin omurilik sıvısı (BOS) analizinde hastaların yüzde doksanından fazlasında albüminositoz ayrışması denilen, normal bir beyaz kan hücresi sayımı eşliğinde yükselmiş protein seviyeleri görülmesi tipiktir. Tanı için gerekli olmamasına rağmen, sinir ultrasonu ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışmaları, özellikle tanının belirsiz olduğu veya klinik ve elektrofizyolojik kriterlerin olası CIDP tanısı ile sonuçlandığı durumlarda destekleyici araştırma olarak kullanılabilir.

Tedavi

CIDP’li hastaların büyük çoğunluğu, birinci basamak monoterapi olarak uygulanan intravenöz immünoglobulin (IVIG), kortikosteroidler veya plazma değişimi ile tedaviye olumlu yanıt vermektedir. Yapılan randomize kontrollü çalışmalar, bu üç başlangıç tedavisi arasında etkinlik açısından belirgin bir üstünlük olmadığını göstermektedir. Tedavi seçimi, ilacın mevcutluğu, olası riskler, kontrendikasyonlar ve hastalığın mevcut şiddeti dikkate alınarak bireyselleştirilir. Uygulama kolaylığı ve genellikle daha iyi tolere edilmeleri nedeniyle kortikosteroidler ve IVIG, çoğu zaman plazma değişiminden önce önerilmektedir. Ancak, kortikosteroidler Motor CIDP varyantına sahip hastalarda durumu kötüleştirme potansiyeli taşıdığından, bu hastalar için birinci basamak tedavi olarak kullanılması önerilmemektedir. Başlangıç tedavisine yeterli yanıt alınmaması durumunda, alternatif bir birinci basamak ajan denenmeli veya tanının yeniden değerlendirilmesi düşünülmelidir. Tedaviye dirençli olduğu onaylanan CIDP vakalarını yönetmek için ise, mevcut tedaviye ek olarak alternatif bir immünosupresan ajan (siklosporin, rituksimab veya siklofosfamid gibi) eklenebilir. Hastalığın nüks etmesini önlemek ve uzun süreli remisyon sağlamak amacıyla hastalar için idame veya uzun süreli immünosupresif tedavi gerekebilir.