Kawasaki Hastalığı

Özet

Kawasaki hastalığı (KH), çocukluk çağının en yaygın ikinci vaskülitidir ve genellikle küçük çocuklarda akut, kendiliğinden sınırlı ateşli bir hastalık olarak ortaya çıkar. Gelişmiş dünyada 5 yaşın altındaki çocuklarda edinilmiş kalp hastalığının önde gelen nedeni olup , klasik klinik özellikleri arasında ateş, döküntü, konjonktivit, lenfadenopati, dudaklarda veya ağız mukozasında değişiklikler ve ilk hafta şişlik ve eritemin ardından ikinci hafta dökülme görülen periferlerdeki değişiklikler bulunur. En ciddi sekeli, tedavi edilmeyen hastaların %20 ila %25’ini ve tedavi edilen hastaların %19’unu etkileyen koroner arter anevrizmasıdır (KAA), ayrıca 1 yaşın altındaki hastalarda KAA komplikasyon oranları daha yüksektir. Mevcut standart tedavi, intravenöz immünoglobulin (IVIG) ile birlikte aspirin kullanımını içerir. Yüksek riskli vakalar ve Kawasaki şok sendromu olan hastalar için kortikosteroidler eklenebilir. IVIG dirençli vakalarda ise yüksek doz pulsasyonlu intravenöz metilprednizolon, tümör nekroz faktörü (TNF)-alfa inhibitörleri (örn., infliksimab), interlökin (IL)-1 inhibitörleri (örn., anakinra) veya siklosporin gibi diğer ilaçlar faydalı olabilir.

Tanı

Kawasaki hastalığının tanısı, klinik belirti ve semptomlara dayanır ve hastalığa özgü laboratuvar tanı testi bulunmamaktadır. Tanı, klasik olarak, antibiyotik tedavisine (verilmişse) dirençli 5 gün ateş ve Amerikan Kalp Derneği (AHA) tarafından güncellenen ve Amerikan Pediatri Akademisi tarafından onaylanan beş ana klinik kriterden dördünün varlığı ile konulur. Bu ana kriterler şunlardır: iki taraflı pürülan olmayan konjonktival enjeksiyon , polimorfik döküntü , dudak ve/veya oral mukoza değişiklikleri (çilek dili dahil) , periferik uzuvlarda değişiklikler (eritem, ödem ve pul pul dökülme dahil) ve genellikle tek taraflı ve 1.5 cm’den büyük, pürülan olmayan servikal lenfadenopati. Ateş genellikle ()’nin üzerinde ve genellikle ()’nin üzerindedir. Hastalar ateşin derecesine göre beklenenden daha sinirli olabilirler. Tam olmayan KH tanısı, 5 gün veya daha fazla ateşi ve iki veya üç klinik kriteri olan çocuklarda veya alternatifsiz 7 gün ateşi olan bebeklerde düşünülebilir. Tanıyı destekleyen laboratuvar testleri arasında eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) gibi akut faz reaktanlarının yükselmesi bulunur. Ekokardiyografi, koroner arter anormalliklerini tanımlamak için kritik öneme sahiptir.

Tedavi

Kawasaki hastalığı yönetimindeki temel amaç, hastalığı akut dönemde tedavi etmek ve iltihaplanma sürecini mümkün olan en erken aşamada tedavi ederek özellikle koroner arter anevrizmalarını önlemek suretiyle kalp komplikasyonlarını azaltmaktır. Standart tedavi, hastalığın seyri sırasında mümkün olan en kısa sürede, ideal olarak başlangıçtan itibaren 10 gün içinde tek bir IVIG infüzyonu ve aspirin kullanımını içerir. IVIG (normal insan immünoglobulini), tek bir intravenöz doz olarak verilir ve hasta 36-48 saat sonra ateş düşürmezse doz tekrarlanabilir. Aspirin, yüksek dozlarda (80-100 mg/kg/gün) ek bir anti-inflamatuar etkiye sahip olduğu ve düşük dozlarda anti-trombosit etkisiyle trombozun önlenmesine yardımcı olduğu düşünülerek IVIG ile birlikte kullanılır. Tedaviye yanıt olarak ateşin çözülmesinden 48-72 saat sonra doz düşük doza (3-5 mg/kg günde bir kez) düşürülür ve ekokardiyogram normal kalırsa 6-8 hafta sonra kesilebilir. IVIG direnci olan hastalar (ilk IVIG’den sonraki 36-48 saat içinde ateşin çözülmemesi) KAA geliştirme açısından daha yüksek risk altındadır. Bu hastalara ikinci bir IVIG dozu veya kortikosteroidler önerilebilir. Kortikosteroidler (örn., metilprednizolon, prednizolon), şiddetli hastalığı olanlara, devam eden iltihap kanıtı ile sunulanlara ve IVIG başarısızlığı olanlara kurtarma tedavisi olarak verilir. IVIG ve kortikosteroidlere refrakter (dirençli) hastalarda infliksimab gibi TNF-alfa antagonistleri, anakinra veya siklosporin gibi diğer immünomodülatör ilaçlar veya plazma değişimi düşünülebilir.