Kavşak Sendromları

Özet

Kavşak sendromları, klinik özellikleri olan ve birden fazla iyi tanımlanmış romatizmal hastalık için sınıflandırma kriterlerini karşılayan durumları ifade eder. Bu sendromların spektrumu karışık bağ dokusu hastalığını (MCTD), antisentetaz sendromunu ve polimyozit/skleroderma (PM/Scl) kavşak sendromunu içerir. MCTD, sistemik lupus eritematozus, skleroderma, miyozit ve romatoid artritin örtüşen özellikleri ve U1 ribonükleoproteine karşı yüksek titrede oto-antikorların varlığı ile karakterizedir. Antisentetaz sendromları, miyozit, artrit ve interstisyel akciğer hastalığının örtüşen klinik özelliklerine sahip olan ve çeşitli aminoasyl-tRNA sentetaz enzimlerine karşı yönlendirilmiş antikorlarla belirgin bir grubu oluşturur. PM/Scl sendromu ise skleroderma ve polimyozitin örtüşen özellikleri, PM/Scl antikoru, Raynaud fenomeni (RP), tendon iltihabı ve interstisyel akciğer hastalığı ile karakterizedir. Kavşak sendromlarının tedavisi, aktif klinik belirtilere göre uyarlanır ve destekleyici terapiden sitotoksik immünosupresif rejimlere kadar değişir.

Tanı

Kavşak sendromları, genellikle farklı organ sistemlerini içerebilen klinik belirtilerle subakut olarak ortaya çıkan bir durum grubudur ve organ katılım deseni, birlikte meydana gelen iyi tanımlanmış romatizmal hastalıkların karakteristik özelliklerini yansıtır. Tanısal şüphe, hastalar birden fazla romatizmal hastalığın eşzamanlı özelliklerini gösteren birden fazla organ sistemini etkileyen bulgularla geldiğinde uyanmalıdır. Kavşak sendromları, belirli klinik özellikler, oto-antikor profilleri ve immünogenetik ile karakterize edilir. Örneğin, MCTD tanısı için yüksek titrasyonlu anti-U1 ribonükleoprotein (U1 RNP) gereklidir. Antisentetaz sendromları, en yaygın olanı anti-Jo-1 olan çeşitli aminoasyl-tRNA sentetaz enzimlerine karşı yönlendirilmiş antikorların varlığı ile tanımlanır. Tanıyı desteklemek için laboratuvar araştırmaları (FBC, ESR, CRP, karaciğer/böbrek fonksiyon testleri, ANA, RF, anti-CCP, anti-U1 RNP, anti-Jo-1, kreatin kinaz, idrar tahlili), ek antikor serolojisi (anti-dsDNA, Smith antijeni, anti-Scl 70, anti-SS-A/SS-B, anti-PM/Scl) ve organ tutulumunun yaygınlığını ve şiddetini belirlemek için ileri araştırmalar (PFT’ler, CXR, HRCT, ekokardiyogram, EMG/sinir iletim çalışmaları, biyopsiler) kullanılır.

Tedavi

Kavşak sendromlu hastaların yönetim stratejilerini destekleyen kontrollü denemelerden elde edilen veriler sınırlıdır, bu nedenle tedavi aktif klinik belirtilere göre uyarlanır ve destekleyici terapiden sitotoksik immünosupresif rejimlere kadar değişir. Tedavinin genel amacı semptom kontrolü, organ hasarının önlenmesi ve altta yatan otoimmün hastalık sürecinin durdurulmasıdır. Tüm hastaların, bu durumları yönetme konusunda deneyimli bir romatoloğa yönlendirilmesi esastır ve akciğer hastalığı bulgusu olan her hasta ilerleyici akciğer hastalığını değerlendirmek için bir uzmana yönlendirilmelidir. Semptomatik fayda sıklıkla NSAID’ler ve kortikosteroidler ile elde edilir; kortikosteroidler mümkün olan en düşük dozda ve en kısa süreyle kullanılmalıdır. Artralji ve artrit için NSAID’ler, hidroksiklorokin ve kortikosteroidler; dirençli artritte metotreksat kullanılabilir. Raynaud fenomeni için yaşam tarzı değişiklikleri, kalsiyum kanal blokörleri (nifedipin), alfa-1-blokörler (prazosin), fluoksetin, sildenafil ve şiddetli vakalarda bosentan ve prostasiklin analogları önerilir. Miyozit için kortikosteroidler tedavinin temelini oluşturur, dirençli veya yüksek doz ihtiyacı olan vakalarda metotreksat veya azatiyoprin eklenebilir. GORD için proton pompa inhibitörleri ve yaşam tarzı önlemleri temeldir. Pulmoner hipertansiyon için kalsiyum kanal blokörleri, sildenafil, bosentan ve prostasiklin analogları kullanılır. İnterstisyel akciğer hastalığı için kortikosteroidler (prednizolon) ile başlanır, ardından mikofenolat veya siklofosfamid eklenebilir.