Kaposi Sarkomu

Özet

Kaposi sarkomu (KS), insan herpesvirüsü-8 (HHV-8) enfeksiyonu ile ilişkili, Kaposi sarkomu ile ilişkili herpesvirüs (KSHV) olarak da bilinen düşük dereceli bir lenfovasküler neoplazmdir. Hastalığın başlıca dört alt tipi bulunmaktadır: klasik (sporadik), endemik (Sahra Altı Afrika’da görülen), HIV ile ilişkili (eskiden epidemik veya AIDS ile ilişkili olarak bilinen) ve iatrojenik (nakil ile ilişkili) KS. Hastalar, çok odaklı deri lezyonları ve mukozal lezyonlar ile başvurabilir veya lenf nodu ve visseral tutulum da gözlemlenebilir. Tedavinin temel amaçları semptomların hafifletilmesi, hastalığın ilerlemesinin önlenmesi ve estetik nedenlerdir.

Tanı

Kaposi sarkomunun tanısı, hastanın klinik kategorisinin (klasik, endemik, HIV ile ilişkili, iatrojenik) belirlenmesi ve lezyonların klinik görünümüyle kolaylaştırılmaktadır. Tanı, biyopsi ve histopatoloji ile doğrulanır. Histopatolojik olarak, lezyonlar iğ şeklinde, damar oluşturucu tümör hücreleri, anormal damarlar ve kronik iltihap hücrelerinden oluşur. Lezyon hücreleri, immünohistokimya ile tespit edilebilen HHV-8’in gecikme ile ilişkili nükleer antijeni-1 (LANA-1) ifadesini gösterir. Klinik şüphe varsa, cilt/mukoza punch biyopsileri tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir. Eğer HIV durumu bilinmiyorsa, KS ile başvuran tüm bireylere HIV testi yapılmalı, pozitifse ek olarak CD4+ T-hücre sayımı ve HIV viral yükü alınmalıdır. Sistemik kemoterapi gerektiren hastalarda kemik iliği fonksiyonu, karaciğer ve böbrek fonksiyonu değerlendirilmelidir; bu genellikle tam kan sayımı ve kapsamlı metabolik panel ile yapılır. İlerlemiş hastalığı veya solunum semptomları olanlarda pulmoner KS taraması için göğüs röntgeni faydalıdır.

Tedavi

Kaposi sarkomu tedavisi, prognoz ve istenen sonuca göre bireyselleştirilir ve tedavi endikasyonları tüm epidemiyolojik formlar için benzerdir. Sınırlı, asemptomatik deri hastalığı olan HIV’li kişiler yalnızca antiretroviral tedavi (ART) ile yönetilebilir. İatrojenik KS’li hastalarda immünosupresif tedavinin dikkatli bir şekilde azaltılması düşünülmelidir. Hızlı ilerleme, semptomatik veya kozmetik olarak deforme edici hastalığı olanlar için lokal ve/veya sistemik tedaviye ihtiyaç duyulabilir.

Lokal tedavi seçenekleri arasında topikal alitretinoin veya imiquimod gibi retinoidler, radyoterapi, intralesyonel kemoterapi (vinblastin veya bleomisin), kriyoterapi, marjinal eksizyon ve elektrodesikasyon ve küretaj yer alır. Radyoterapi, etkili bir lokal tedavi olup, sistemik tedavinin uygun veya etkili olmadığı daha büyük ve derin lezyonlar için tercih edilir. Sistemik tedavi için endikasyonlar yaygın cilt tutulumu, geniş mukozal lezyonlar, semptomatik ödem, hızlı ilerleyen hastalık, semptomatik visseral hastalık ve KS alevlenmesidir. Liposomal doksorubisin birinci basamak sistemik tedavi olarak önerilir. Paklitaksel etkili bir ikinci basamak tedavi olarak kabul edilir. HIV ile ilişkili KS’de ART’nin başlatılması şiddetle önerilir ve optimal kontrolü tedavinin anahtar bileşenidir. Tedaviye dirençli veya nükseden KS için pomalidomid, bortezomib, gemcitabin, lenalidomid veya vinorelbin gibi ajanlar birinci basamak seçenekler olarak düşünülebilir.