Özet
İlerleyici supranükleer palsi, ortalama başlangıç yaşı altmış civarında olan, yaşam boyu klinik tanı ile izlenen ve merkezi sinir sisteminde 4‑repeat tau birikimi ile karakterize, hızla ilerleyen bir nörodejeneratif sendromdur; hastalık dikey okülomotor disfonksiyon, erken postürel instabilite ve tekrarlayan geriye düşmeler, aksiyal‑ağırlıklı parkinsonizm, konuşma‑yutma bozuklukları ve erken yürütücü biliş disfonksiyonu ile seyreder ve ortalama yaşam süresi altı‑yedi yıl civarındadır.
Tanı
Tanı, kapsamlı öykü, ayrıntılı nörolojik muayene ve destekleyici görüntüleme bulgularının birlikte değerlendirilmesiyle konur; dikey sakkadların yavaşlaması veya dikey supranükleer bakış palsisi, hastalığın ayırt edici klinik işaretlerinden biri olup levodopa tedavisine minimal veya geçici yanıt, Manyetik Rezonans Parkinsonizm İndeksi (MRPI) ve orta beyin üst serebellar pedunkül atrofi görüntüleri tanıya güçlü destek sağlar.
Tedavi
Hastalığı değiştiren bir tedavi mevcut değildir, bu nedenle yönetim multidisipliner, semptom odaklı ve rehabilitasyon esaslıdır; levodopa parkinsonik yakınmalar için denenir fakat fayda çoğunlukla sınırlıdır, fizyoterapi ve mesleki terapi yürüme‑denge işlevlerini destekler, konuşma‑dil terapisi yutma ve iletişim sorunlarını iyileştirmeye çalışır, sialore ve fokal distoniler için botulinum toksin uygulamaları, pseudobulbar duygulanım için dextrometorfan/kinidin veya SSRI’ler, idrar ve barsak semptomları için hedefe yönelik medikal tedaviler kullanılmaktadır.
Bu ve zengin eğitim konularını düzenli bir şekilde izlemek için size uygun abonelik sistemine kayıt olun.
