İktyoz

Özet

İktyoz, cildin kuru ve pullu olması için kullanılan tanımlayıcı bir terimdir. Kalıtsal doğuştan iktyozlar, izole cilt tutulumundan çok organlı hastalığa kadar değişen geniş bir şiddet yelpazesi gösteren, heterojen bir bozukluk grubudur. En yaygın iki iktyoz türü, iktyoz vulgaris ve X’e bağlı iktyozdur. Edinilmiş iktyoz ise yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişir ve lenfoma, diabetes mellitus ve sistemik lupus eritematozus gibi sistemik durumlarla veya ilaçlarla ilişkili olabilir. Otozomal resesif doğuştan iktyozu olan yenidoğanlar gergin bir zarla kaplı olabilir (kolodyon bebek). Soruşturmalar ve tedavi, şüphelenilen iktyoz türüne bağlı olarak farklılık gösterir. Yönetim, nemlendirilmiş bir odada agresif hidrasyon ve topikal yağlama ile yapılır.

Tanı

İktyoz terimi, fizik muayenede mevcut olan belirli bir pul pul dökülme türünü tanımlayan bir ifadedir. Dökülmenin karakteri ve kapsamı, iktyozun belirli türünü belirlemede önemlidir. Tanısal değerlendirme, durumun başlangıç yaşına, aile öyküsüne ve ilişkili semptomlara göre belirlenir. Bazı kalıtsal iktyozlar doğumda semptomlarla ortaya çıkarken, diğerleri bebeklik veya çocukluk dönemine kadar klinik bulgularla ortaya çıkmayabilir. Örneğin X’e bağlı iktyoz ve iktyoz vulgaris genellikle doğumda belirgin değildir, ancak bebeklik döneminde ortaya çıkar. Yetişkinlikte pul pul dökülen cilt geliştiren hastalarda edinilmiş iktyoz düşünülmeli ve ayrıntılı bir ilaç ve tıbbi öykü ile sistem incelemesi yapılmalıdır, çünkü edinilmiş iktyoz ilaçlar veya altta yatan hastalıklardan kaynaklanabilir. X’e bağlı iktyoz şüphesi varsa, tanı yükselmiş serum kolesterol sülfat seviyeleri ve/veya azalmış steroid sülfataz aktivitesi gösterilerek doğrulanabilir. Cilt biyopsisi genellikle çeşitli iktyoz türlerini ayırt etmede faydalı değildir , ancak epidermolitik iktyozda biyopsi, klasik olarak epidermolitik hiperkeratoz gösterir. Trikorreksis invaginata, Netherton sendromu olan hastalarda yaygın bir mikroskobik bulgudur.

Tedavi

İktyozlar, çeşitli hastalıkları içerdiğinden, tedaviler önemli ölçüde değişiklik gösterir. Kalıtsal iktyozlar için tedavi genellikle yumuşatıcılar veya topikal keratolitikler içerir. Topikal ve sistemik retinoidler, pul pul dökülmeyi azaltmada yardımcı olabilir. Kazanılmış iktyozun tedavisi, semptomatik yönetime odaklanır ve duruma neden olabilecek herhangi bir ilacın durdurulması ve/veya değiştirilmesi veya altta yatan durumların yönetiminin optimize edilmesi ile birleştirilir. Semptomatik yönetim, yalnızca yumuşatıcılar veya yumuşatıcılar ile nemlendiriciler ve/veya keratolitikler içerebilir. Otozomal resesif doğuştan iktyozu olan yenidoğanları kaplayabilen gergin, selofan benzeri zar (kolodyon bebek), nemlendirilmiş bir odada agresif hidrasyon ve sarı yumuşak parafin (petrolatum) ile topikal yağlama dahil olmak üzere koruyucu önlemlerle yönetilebilir. İktyoz vulgaris ve X’e bağlı iktyoz için tedavi, epidermisin hidratasyonunu artırmaya yöneliktir; bu, banyo yaparak ve ortam nemini artırarak ve artırılmış hidrasyonu düzenli yumuşatıcı uygulamaları ile sürdürerek sağlanır.