IgA Vasküliti (Henoch-Schonlein Purpurası)

Özet

IgA vasküliti, daha önceki adıyla Henoch-Schonlein purpurası (HSP), çocukluk döneminin en yaygın vaskülitidir ve hissedilebilir purpura döküntüsü tüm vakalarda mevcuttur. Hastalık genellikle purpurik döküntü, karın ağrısı, artrit/artralji ve glomerülonefrit ile kendini gösterir. Çoğu vaka kendiliğinden sınırlıdır veya semptomatik tedavi ile düzelir. Uzun vadeli komplikasyonlar nadir olmasına rağmen, kronik böbrek hastalığı riski vardır. Erken ve doğru tanı, uygun yönetimi başlatmak için önem taşır.

Tanı

IgA vasküliti (IgAV) tanısı genellikle hastanın öyküsü ve fizik muayenesindeki karakteristik özelliklere dayanarak klinik olarak konulur. Purpurik döküntü, poliartralji, karın ağrısı ve böbrek hastalığının birleşimi hastalığın göstergesidir. Tanı için Uluslararası Chapel Hill Konsensüs Konferansı Vaskülitler Nomenklatürü’nde eponim olan Henoch-Schonlein purpurası, patofizyolojiyi daha iyi yansıtması amacıyla İmmünoglobulin A vasküliti (IgAV) ile değiştirilmiştir, ancak bu iki terim klinik pratikte hala birbirinin yerine kullanılmaktadır. Tanı kriterleri arasında EULAR/PRINTO/PRES ve Amerikan Romatoloji Koleji’nin 1990 kriterleri bulunmaktadır. Alışılmadık sunumlarla gelen hastalarda veya alternatif tanıları dışlamak için IgA birikimini gösteren etkilenen organın (cilt veya böbrek gibi) biyopsisi yapılabilir. Böbrek tutulumu için kan basıncı ölçümü ve idrar tahlili ile böbrek fonksiyonu değerlendirilmelidir.

Tedavi

IgA vasküliti olan hastaların çoğu, genellikle birkaç hafta veya ay içinde kendiliğinden çözüldüğü için yeterli analjezi ve destekleyici tedaviye ihtiyaç duyar. Birincil tedavi hedefi semptomatik tedavi sağlamaktır. Kortikosteroid tedavisi, böbrek tutulumu, serebral vaskülit, pulmoner kanama, vaskülitin diğer yaşamı tehdit eden belirtileri ve orşit için endikedir. Orta ila şiddetli kas-iskelet, gastrointestinal veya cilt tutulumu da kortikosteroid tedavisi gerektirebilir. Hafif IgAV nefriti için birinci basamak tedavi oral prednizolondur. Orta veya şiddetli nefrit durumlarında, oral ve/veya intravenöz kortikosteroidler, immünosupresanlar (azatiyoprin, mikofenolat, siklofosfamid gibi) ve kalıcı proteinüri varsa anjiyotensin sistemi inhibitörleri (ACE inhibitörleri veya anjiyotensin-II reseptör antagonistleri) kullanılabilir.