İdiopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)

Özet

İdiopatik pulmoner fibrozis, nedeni henüz belirlenemeyen, nadir görülen, kronik ve ilerleyici bir fibrotik interstisyel pnömoni türüdür ve sonuçta ölümcül seyreden bir hastalıktır. Hastalığın tanısından klinik olarak, altmış yaşından büyük bireylerde açıklanamayan semptomatik veya asemptomatik iki taraflı pulmoner fibrozis bulgularının varlığı ve muayenede duyulan iki bazal inspiratuar çıtırtıların bulunması durumunda şüphelenilir. Alternatif bir hastalık sürecini gösteren herhangi bir bulgunun olmadığı durumlarda, tanı genellikle radyolojik olarak yüksek çözünürlüklü göğüs bilgisayarlı tomografisinde saptanan olağan interstisyel pnömoni paterni varlığına dayanarak, çok disiplinli bir inceleme ile doğrulanmaktadır. Radyolojik ve klinik bulguların net bir tanıya izin vermediği belirsiz vakalarda ise histopatolojik inceleme için akciğer biyopsisi yapılması gerekli hale gelebilir. Başlangıç tedavisi genellikle pirfenidon veya nintedanib gibi antifibrotik bir ajan ile yapılmakta, ancak hastanın hastalığının şiddetine göre diğer destekleyici tedavi seçenekleri de uygulanabilmektedir. Destekleyici önlemler arasında sigarayı bırakma, pulmoner rehabilitasyon programlarına katılım ve ek oksijen tedavisi önemli bir yer tutmaktadır. Akciğer nakli için yönlendirme ve palyatif bakım seçenekleri, hasta aktif olarak tedavi ediliyor olsa bile erken aşamada değerlendirilmelidir.

Tanı

İdiopatik pulmoner fibrozis, nedeni bilinmeyen kronik, ilerleyici fibrotik interstisyel pnömoninin spesifik bir biçimi olup, yaygın interstisyel pnömoninin radyolojik ve/veya histopatolojik paterni ile tanımlanmaktadır. Bu hastalık akciğerlerle sınırlıdır, dolayısıyla hastanın sistemik bir hastalığı veya alternatif bir tanıyı düşündürecek başka genel semptomları bulunmamalıdır. Tanı koyulabilmesi için öncelikle çevresel maruziyetler, ilaçlar veya bağ dokusu hastalıkları gibi sistemik nedenlerle ilişkili diğer interstisyel pnömoni formlarının dışlanması gerekmektedir. Tanısal süreç genellikle ilerleyici nefes darlığı, öksürük ve pulmoner fonksiyon testlerinde kısıtlayıcı bir patern ile karakterize olan hastaların değerlendirilmesiyle başlamakta ve daha sonra olağan interstisyel pnömoni ile tutarlı yüksek çözünürlüklü göğüs bilgisayarlı tomografisi desenleri ile doğrulanmaktadır.

Tedavi

İdiopatik pulmoner fibrozisin tedavisinde başlangıç olarak genellikle pirfenidon veya nintedanib gibi antifibrotik ajanların kullanılması koşullu olarak önerilmektedir. Bu ajanlar zorunlu vital kapasitedeki düşüşü azaltarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktadır, ancak kombinasyon tedavisi önerilmemekte ve hangi ilacın reçete edileceği kararı hastanın tercihi, ilacın mevcudiyeti ve potansiyel yan etkiler dikkate alınarak verilmektedir. Farmakolojik tedavinin yanı sıra destekleyici önlemler de büyük önem taşımakta olup, sigara içen hastaların kesinlikle bırakması ve akciğer hasarına yol açabilecek inhalasyon ajanlarından veya toksik ilaçlardan uzak durması gerekmektedir. Pulmoner rehabilitasyon programları güvenli olup hastaların egzersiz kapasitesini ve yaşam kalitesini artırmaktadır. Şiddetli hipoksemisi olan hastalar için ek oksijen tedavisi şiddetle önerilmekte, semptomatik gastroözofageal reflü normal şekilde tedavi edilmeli, ancak asemptomatik reflü için solunum sonuçlarını iyileştirmek amacıyla tedavi önerilmemektedir. Hastalığın ilerleyici doğası ve kötüleşen seyri nedeniyle, palyatif bakım ve oksijen bağımlılığı veya ilerleyici fizyolojik bozulma gibi durumlarda akciğer nakli için erken dönemde yönlendirme yapılması düşünülmelidir.