İdiopatik Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon

Özet

İdiopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon, sıklıkla ölümcül seyreden, nadir bir hastalıktır ve klinik belirtileri belirgin bir özgüllük taşımaz; hastalar genellikle eforla ortaya çıkan nefes darlığı, yorgunluk ve fizik muayenede duyulan ikinci kalp sesinin belirginleşmiş pulmoner bileşeni gibi semptomlarla başvururlar. Hastalığın tanısı, diğer bilinen pulmoner hipertansiyon nedenlerinin dışlanmasıyla konulur ve bu amaçla transtorasik Doppler ekokardiyografi ile sağ kalp kateterizasyonu gibi ileri görüntüleme ve invaziv prosedürler kullanılır. Hastalığın ilerleyici doğası nedeniyle prognozu iyi değildir, çünkü hastaların büyük bir kısmı zamanla sağ ventrikül yetmezliği geliştirir; bu nedenle yönetim, uzmanlaşmış merkezlerde multidisipliner bir yaklaşımla yürütülür. Tedavi yaklaşımları, kalsiyum kanal blokörleri, prostanoidler, endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri, çözünür guanilat siklaz stimülatörü riociguat, seçici prostasiklin IP reseptör agonisti selexipag ve aktivin sinyal inhibitörü sotatercept gibi hedefe yönelik ilaç seçeneklerinin yanı sıra, ileri evre hastalarda akciğer naklini içermektedir.

Tanı

İdiopatik pulmoner arteriyel hipertansiyonun tanısı, bilinen hiçbir nedene bağlanamayan bir durum olması nedeniyle dışlama yoluyla konulur ve bu durumun kesin bir tanı koyucu testi yoktur. Hastalığın varlığı, istirahat durumunda ortalama pulmoner arter basıncının 20 mmHg’nin üzerinde, pulmoner arter kama basıncının 15 mmHg veya altında ve pulmoner vasküler direncin 2 Wood biriminden fazla olmasıyla saptanır. Hastalığın tespiti için ilk aşamada şüphelenilen vakalarda ekokardiyografi kullanılırken, kesin tanı ve hastalığın hemodinamik şiddetinin belirlenmesi için sağ kalp kateterizasyonu yapılması elzemdir. Ayrıca, ayırıcı tanıya yardımcı olmak ve diğer pulmoner hipertansiyon türlerini ekarte etmek amacıyla antinükleer antikorlar, HIV serolojisi, tiroid fonksiyon testleri ve ventilasyon-perfüzyon taraması gibi geniş bir laboratuvar ve görüntüleme testi yelpazesi uygulanır.

Tedavi

İdiopatik pulmoner arteriyel hipertansiyonun tedavisinde temel amaçlar, hastanın Dünya Sağlık Örgütü (WHO) fonksiyonel sınıfını I veya II’ye iyileştirmek, 6 dakikalık yürüme mesafesini 380-440 metre aralığına çıkarmak ve sağ ventrikül fonksiyonunu normale yakın seviyelere getirmektir. Tedavi yaklaşımı, akut vazoreaktivite testine yanıt veren sınırlı bir hasta grubunda kalsiyum kanal blokörleri ile başlarken, çoğunlukla vazoreaktiviteye yanıt vermeyen hastalarda pulmoner arter hipertansiyonuna özgü birden fazla ilacın kombinasyonu tercih edilir. Bu hedefe yönelik ilaçlar arasında endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri ve prostasiklin analogları bulunmaktadır; özellikle yüksek riskli hastalarda üçlü kombinasyon tedavisi önerilmektedir. Tüm bu medikal tedavilere ek olarak, denetimli egzersiz eğitimi, uygun aşılar ve sağ kalp yetmezliği semptomlarını yönetmek için diüretikler gibi genel destekleyici önlemler kritik öneme sahiptir.