İdiopatik İntrakranyal Hipertansiyon

Özet

İdiopatik intrakranyal hipertansiyon (IIH), uyanık ve oryante bir hastada artmış intrakranyal basınç ile karakterize bir bozukluktur. En popüler hipotez, IIH’nin beyin omurilik sıvısının (BOS) emiliminin azaldığı bir sendrom olduğu yönündedir. Klinik özellikler arasında baş ağrıları, nabız senkronize çınlama, geçici görsel bulanıklıklar, görme kaybı, boyun ve sırt ağrısı ile diplopi bulunmaktadır. Belirtiler arasında papil ödemi, altıncı sinir felci ve duyusal görsel fonksiyondaki bozukluklar yer alır. Görme alanı kaybı yaygındır ve erken kayıp için prototip desen, kör noktanın büyümesi ve inferonasal kayıptır. Tanı kriterleri olarak modifiye Dandy kriterleri kullanılmaktadır. IIH’li tüm hastalarda tedavi, artmış intrakranyal basınca neden olduğu bilinen ilaçlar ve diğer durumlar gibi neden faktörlerin ortadan kaldırılmasını ve gerektiğinde asetazolamid ile birlikte düşük sodyumlu kilo verme diyetinin uygulanmasını içerir. Görme kaybını tersine çevirmek ve önlemek amacıyla tedavi uygulanabilir.

Tanı

IIH, psödotümör serebri olarak da bilinir ve nedeni bilinmemekle birlikte, esas olarak çocuk doğurma çağındaki aşırı kilolu kadınlarda meydana gelen ve genellikle kilo alımı ile ilişkilendirilen artmış intrakranyal basınç bozukluğudur. Tanı, modifiye Dandy kriterlerine dayanır. Bu kriterler, artmış intrakranyal basınç belirti ve semptomlarının varlığını, nörolojik muayenede yerelleştirici bulguların olmamasını, ventriküler sistemde deformite, yer değiştirme veya obstrüksiyonun olmamasını ve obez hastalarda artmış BOS basıncı (>250 mm H2O) dışında normal nörodiagnostik çalışmaları gerektirir. Ayrıca, hastanın uyanık ve dikkatli olması ve artmış intrakranyal basınca neden olan başka bir durumun bulunmaması gerekir. Nörogörüntülemede boş sella, venöz stenozlar ve küre düzleşmesi gibi artmış intrakranyal basınç belirtileri mevcut olabilir. Hastalar baş ağrısı, tesadüfi papilödem, diplopi, bulantı veya kusma, boyun veya sırt ağrısı, nabız şeklinde çınlama, retrobulber ağrı, geçici görsel bulanıklıklar ve diğer görsel semptomlarla başvurabilirler.

Tedavi

IIH tedavisinde ilk adım, intrakranyal hipertansiyonun nedenlerini ortadan kaldırmak veya tedavi etmektir. Tanı IIH ise, bir kilo verme programı başlatılır ve görme kaybını tersine çevirmek ve önlemek amacıyla farmakolojik tedaviye başlanabilir. Hastalar, toplam vücut ağırlıklarının %5 ila %10’unu kaybetmeyi ve bu kilo kaybını korumayı hedeflemelidir. Ayrıca, hastalara düşük sodyumlu bir diyet uygulamaları ve sadece susadıklarında içmeleri (su alımını zorlamak yerine) önerilir. Farmakolojik tedavi olarak asetazolamid, düşük sodyumlu kilo verme programı ve neden faktörlerinin ortadan kaldırılmasıyla birlikte başlatılabilir. Asetazolamid, beyin omurilik sıvısı üretimini azaltarak etki gösterir. Maksimum tolere edilen doz alınmalıdır, bu bazen yan etkiler düzelene kadar dozun azaltılmasını ve ardından yavaşça artırılmasını gerektirir. Tedavi asetazolamidden furosemide veya topiramata geçilebilir, her ikisi de ikincil tedavi olarak kabul edilir. Hastalar maksimum tıbbi tedaviye rağmen görme kaybı yaşıyorsa, optik sinir kılıfı fenestrasyonu veya beyin omurilik sıvısı (BOS) şantı ile cerrahi tedavi yapılabilir. Şant prosedürleri inatçı baş ağrısı veya başarısız tıbbi tedavi için de kullanılabilir.