İdiopatik İnflamatuar Miyopatiler

Özet

İdiopatik inflamatuar miyopatiler (IIM’ler), iskelet kaslarının iltihabına yol açan, heterojen bir sistemik otoimmün hastalıklar grubudur. Bu iltihaplanma genellikle kas zayıflığına neden olur ve cildi, eklemleri, akciğerleri ve kalbi de etkileyebilir. IIM’lerin belirli alt tipleri, özellikle IIM tanısından önce ve sonraki 3 yıl boyunca kanser gelişimi ile ilişkilidir. IIM’in ortaya çıkışı nadiren akut olmakla birlikte, genellikle subakut veya kroniktir. Subakut hastalığı olan hastalar, iskelet kası tutulumu olmaksızın tipik dermatomiyozit döküntüsü (DM sine miyopati) ile başvurabilirler. Şiddetli vakalar genel zayıflık, yutma güçlüğü (disfaji), solunum yetmezliği ve kalp tutulumu içerebilir. Tanı, kapsamlı bir öykü ve fizik muayene ile doğrulanır, ardından serum kas kaynaklı enzimler ve hasar belirteçleri, miyozit spesifik ve miyozit ile ilişkili otoantikorlar, elektromiyografi, manyetik rezonans görüntüleme ve kas biyopsisi gibi destekleyici araştırmalar yapılır.

Tanı

IIM şüphesi olan hastaların değerlendirilmesi, ayrıntılı bir anamnez (hastalık öyküsü) ve fizik muayene ile başlamalı, ardından dikkatli bir araştırma seçimi yapılmalıdır. Anamnezde, proksimal (tarama, nesnelere ulaşma, sandalyeden kalkma) ve distal (yazma, örgü örme) zayıflık, gövde (yatakta dönme) ve boyun zayıflığı (başını kaldırmada zorluk) ve sık düşmeler sorgulanmalıdır. İnklüzyon cisimciği miyoziti dışında kalan IIM alt tipleri simetrik proksimal zayıflıkla başlarken, inklüzyon cisimciği miyoziti olan hastalar erken distal zayıflık ve kuadriseps tutulumu nedeniyle sık düşmeler geliştirir. Miyalji (kas ağrısı) immün aracılı nekrotizan miyopatide görülebilir. Ayrıca disfaji ve disfoni, tipik dermatomiyozit döküntüsü ile cilt tutulumu (bazı hastalarda kas zayıflığı olmadan görülebilir), interstisyel akciğer hastalığı belirtileri (kuru öksürük, nefes darlığı), kardiyak tutulum (göğüs ağrısı, çarpıntı), eklem ağrısı ve şişlik, Raynaud fenomeni, ateş, kilo kaybı ve kanser taraması için ilgili belirtiler (istemsiz kilo kaybı, aile öyküsü, sigara içme) dikkatlice araştırılmalıdır. Fizik muayene, Manuel Kas Gücü Testi, cilt tutulumu ve hedefe yönelik sistemik muayeneyi içermelidir. En hassas tanı ve izleme belirteci olan serum kreatin kinaz (CK) ölçümü ile birlikte miyozit-spesifik/ilişkili otoantikorlar, elektromiyografi, manyetik rezonans görüntüleme ve kas biyopsisi tanıya yardımcı olan temel araştırmalardır.

Tedavi

İdiopatik inflamatuar miyopatilerde (IIM’ler) remisyon indüksiyonu (inklüzyon cisimciği miyoziti hariç), genellikle kortikosteroidler ve kortikosteroid tasarrufu sağlayan immünosüpresanların erken uygulanmasıyla sağlanır. İntravenöz immünoglobulin (IVIG) etkili bir yardımcı tedavi olarak kabul edilir ve dirençli IIM’li hastalarda düşünülebilir. Remisyonun sürdürülmesi, düşük doz veya hiç kortikosteroid tedavisi olmaksızın kortikosteroid tasarrufu sağlayan immünosüpresanlarla sürdürülmelidir. Remisyon indüksiyonu için tedaviler hastalığın şiddetine göre değişir; şiddetli IIM, intravenöz kortikosteroidler (pulsatil dozaj), metotreksat, azatiyoprin veya mikofenolat gibi immünosüpresanlar ve IVIG’yi içeren birinci basamak tedavilerle başlar. Şiddetli olmayan IIM için birinci basamak tedavi, oral kortikosteroidler, metotreksat veya azatiyoprin gibi immünosüpresanlar ve IVIG’yi içerir. Dirençli veya intolerans gösteren hastalar için ikinci ve üçüncü basamak tedaviler arasında siklosporin, takrolimus, mikofenolat, rituksimab, siklofosfamid veya abatacept (hafif IIM için) düşünülebilir. Sporadik inklüzyon cisimciği miyoziti için etkili bir tıbbi tedavi bulunmamaktadır; bu nedenle kortikosteroidler veya immünosüpresanlarla tedavi genellikle önerilmez.