Hodgkin Lenfoma

Özet

Hodgkin lenfoma (HL), genellikle genç bir yetişkinde ağrısız servikal ve/veya supraklaviküler lenfadenopati ile ortaya çıkan nadir bir hematolojik malignitedir. Hastaların %30’a kadarında B semptomları (ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı) görülür ve bu semptomlar ileri evre hastalıkta daha yaygındır. Tanıyı doğrulamak için biyopsi gereklidir ve hastalığın yaygınlığını belirlemek için tercihen PET/BT olmak üzere görüntüleme esastır. Erken evre (evre I veya evre II) klasik HL için, kombine-modalite tedavi (kemoterapi artı radyoterapi) oldukça etkilidir, ancak toksisite ve uzun vadeli komplikasyonlarla ilişkilidir. Erken evre hastalık için PET uyumlu tedavi yaklaşımları, kemoterapiye duyarlı hastalarda radyoterapiden kaçınarak etkinlik ve güvenliği dengelemeyi amaçlar. İleri evre (evre III veya evre IV) klasik HL’nin temel tedavisi kemoterapidir. Erken evre nodüler lenfosit baskın HL (NLPHL) olan hastalar için radyoterapi önerilirken, ileri evre NLPHL olanlar rituximab artı kemoterapi ile tedavi edilebilir. Erken veya ileri evre asemptomatik NLPHL’li hastalar için gözlem uygun bir seçenek olabilir.

Tanı

HL tanısının tek kabul edilebilir yöntemi patolojik onaydır ve tedaviye başlamadan önce büyümüş bir lenf nodunun eksizyonel biyopsisi önerilmektedir. Kesin tanı, Hodgkin hücrelerinin ve Reed-Sternberg hücrelerinin (veya varyantlarının, örneğin nodüler skleroz alt tipinde laküner hücre veya NLPHL’de lenfositik ve histiyositik/patlamış mısır hücresi) uygun bir arka plan hücresel ortamda varlığı ile konulur. İmmünohistokimyasal çalışmalar, HL’yi diğer lenfoma ve hematolojik olmayan süreçlerden ayırmada çok önemlidir. Görüntüleme, tercihen PET/BT, tanı anında hastalığın yaygınlığını (evre) değerlendirmek ve tedavi yanıtını izlemek için kritik öneme sahiptir. PET/BT mevcut değilse, boyun, göğüs, karın ve pelvisin kontrastlı BT ile desteklenen bir galyum taraması düşünülebilir. Klinik değerlendirme, lenfatik sisteme odaklanmalı, karın hepatomegali veya splenomegali açısından muayene edilmeli ve genel sistemik semptomlar sorgulanmalıdır. Tanı sürecinin bir parçası olarak tam kan sayımı, kapsamlı metabolik panel (alkalin fosfataz, laktat dehidrogenaz, karaciğer enzimleri ve albümin dahil) ve eritrosit sedimentasyon hızı gibi laboratuvar testleri gereklidir.

Tedavi

HL tedavisinin temel taşları kemoterapi ve radyoterapidir ve amaç, toksisite ile uzun vadeli komplikasyon riskini en aza indirirken hastayı iyileştirmektir. Erken evre klasik HL’de, ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) kemoterapisi ve ardından radyoterapi içeren kombine-modalite tedavi en etkili tedavi olarak kabul edilir. Erken evre hastalık için, ara PET/BT sonuçlarına göre tedavinin yoğunluğunu ayarlayan PET uyumlu yaklaşımlar önerilmektedir. İleri evre klasik HL için, ABVD ve brentuximab vedotin artı AVD tercih edilen başlangıç tedavileridir. Brentuximab vedotin artı AVD, ileri evre hastalığı olan hastalarda ABVD’ye kıyasla hayatta kalma avantajı sunar. İlerlemiş hastalıkta konsolidasyon radyoterapisinden, tedavi sonu PET/BT negatifse kaçınılabilir. Nükseden veya dirençli HL için standart yaklaşım, kurtarma tedavisi (kombinasyon kemoterapisi) ve ardından otolog kök hücre naklidir (ASCT). Nükseden/dirençli hastalarda, nüks riski yüksek olanlar için ASCT sonrası brentuximab vedotin ile bakım tedavisi önerilmektedir. Erken evre NLPHL için yalnızca radyoterapi (30 ila 36 Gy) önerilir, ileri evre veya büyük hastalığı olanlar için ise rituximab artı kombinasyon kemoterapisi (örneğin, R-ABVD, R-CHOP veya R-CVbP) önerilir.