Hemolitik Anemi

Özet

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin normalden daha erken yok edilmesiyle karakterize edilen bir dizi durumu kapsar; bu durumun varlığını anemi, retikülositoz, düşük haptoglobin, yüksek laktat dehidrogenaz (LDH) ve yüksek indirekt bilirubin gibi laboratuvar bulguları düşündürür. Bağışıklık (immün) ve bağışıklık dışı (non-immün) etiyolojilerin ayırt edilmesi için Doğrudan Antiglobülin Testi (Coombs testi) büyük önem taşır ve altta yatan nedeni belirlemede periferik yayma incelemesi kritik bir rol oynar. Otoimmün aracılı vakalarda kortikosteroidler sıklıkla birinci basamak tedavi olarak kullanılırken, şüpheli ilaçlar gibi suçlu ajanların kesilmesi ve destekleyici bakım birçok alt tipin tedavisinde temel unsurları oluşturur; splenektomi ile tedavi edilebilecek vakalarda ise kapsüllenmiş organizmalara karşı erken aşılanma önemlidir.

Tanı

Hemolizin varlığını belirlemek için yapılacak ilk testler tam kan sayımı (FBC) ve kapsamlı metabolik paneldir; tam kan sayımında anemi, artmış Ortalama Korpusküler Hemoglobin Konsantrasyonu (MCHC) ve artmış retikülosit sayısı görülürken, kırmızı kan hücresi (RBC) yıkımı ve hemoglobin salınımı nedeniyle kapsamlı metabolik panelde yükselmiş LDH ve konjuge olmayan bilirubin ortaya çıkar ve hemoliz varsa haptoglobin düzeyi düşük olacaktır. Daha sonra, retikülositlerin varlığını ve hemoliz nedenine dair ayırt edici bilgileri doğrulamak için periferik kan yayması incelenmelidir; bu incelemede şistositlerin varlığı mikroanjiyopatik veya travmatik bir süreci, sferositler ve eliptositler ise kalıtsal membran kusurlarını düşündürür. Doğrudan Antiglobülin Testi (Coombs testi), hemolitik aneminin immün nedenlerini (sıcak antikorlar için IgG, soğuk antikorlar için C3d) gösterirken, pozitif olmayan sonuçlar immün olmayan bir etiyolojiyi düşündürür.

Tedavi

Hemolitik anemi tanısı konulduktan sonra hematolojik bir danışmanlık zorunludur ve tüm etiyolojilerin yönetimi, artan kırmızı kan hücresi üretiminde hızla tükendiği için folik asit takviyesi içeren destekleyici bakımı gerektirir. İmmün aracılı hastalıklarda (pozitif Coombs testi), kortikosteroidler (prednizolon veya deksametazon) antikor üretimini azaltmak amacıyla ilk basamak tedavi olarak kullanılır, ancak 3 hafta kortikosteroid tedavisine dirençli veya nükseden sıcak veya soğuk otoimmün hemolitik anemi (AIHA) hastaları için rituksimab düşünülmelidir. Sıcak AIHA’ya yanıt vermeyen hastalarda splenektomi ve immünosupresif ajanlar (azatiyoprin, siklosporin, danazol veya mikofenolat) düşünülebilir; ancak splenektomi soğuk AIHA’da genellikle etkili değildir. Coombs negatif immün olmayan hemoliz alt tipleri çoğunlukla immün baskılamaya yanıt vermez ve tedavi, ilaçlar veya enfeksiyon gibi altta yatan nedenin tedavi edilmesine ek olarak esas olarak destekleyici bakımdan oluşur; ancak trombotik trombositopenik purpurada plazma değişimi ve kortikosteroidler, paroksismal gece hemoglobinürisinde ise kompleman inhibitörleri (eculizumab, ravulizumab, iptakopan veya pegcetacoplan) gibi daha hedefli tedaviler gereklidir.