HELLP Sendromu

Özet

HELLP sendromu, hemoliz (H), yüksek karaciğer enzimleri (EL) ve düşük trombosit (LP) ile karakterize edilen, bazen mikroanjiyopatik hemolitik anemi olarak da adlandırılan şiddetli bir preeklampsi formudur. Bu durum genellikle antepartum dönemde, gebeliğin 27 ile 37. haftaları arasında ortaya çıkar, ancak vakaların %15 ila %30’u başlangıçta postpartum dönemde görülmektedir. HELLP sendromu olan kişilerin yalnızca %80 ila %85’inin tipik olarak hipertansiyon ve proteinüri ile başvurması nedeniyle tanı ve tedavi açısından önemli zorluklar ortaya çıkmaktadır. Gebeliğin ikinci yarısında veya hemen postpartum dönemde önemli yeni başlayan epigastrik veya sağ üst kadran (RUQ) ağrısı ile başvuran herhangi bir hamile bireyde HELLP sendromu düşünülmelidir. Hastalık ilerleyici ve bazen hızlı maternal ve fetal bozulma ile ilişkilidir. Erken tanı ve agresif yönetim, yani intravenöz magnezyum sülfat, intravenöz deksametazon, şiddetli sistolik hipertansiyonu önlemek için kan basıncının kontrolü, gerektiğinde kan ürünlerinin değiştirilmesi ve fetüs ile plasentanın zamanında doğumu, hastalık ilerlemesini durdurmanın ve olumsuz sonuçları azaltmanın en iyi yolları olarak görünmektedir. Doğum tek tedavi olmasına rağmen, hastalığın ciddi belirtileri hemen postpartum dönemde de devam etmektedir.

Tanı

HELLP sendromu, hamile veya puerperal bir hastada (genellikle doğumdan sonraki 7 gün içinde) hemoliz (H), yüksek karaciğer enzimleri (EL) ve düşük trombosit (LP) ile karakterize edilen şiddetli bir preeklampsi formudur. Etkilenen hastalar sıklıkla hipertansiyon ve proteinüri (%80 ila %85), epigastrik/sağ üst kadran (RUQ) ağrısı (%40 ila %100), bulantı, kusma, baş ağrısı ve genel rahatsızlık gibi belirtiler gösterir. Ancak bazı hastalar, açıklanamayan trombositopeni için ilk değerlendirildiğinde bu belirtiler olmaksızın başvurabilir. Tanı kriterlerini karşılamak için, karaciğer transaminazları ( veya alternatif tanılarla açıklanamayan normal konsantrasyonun üst sınırının iki katı kadar yüksek) olmalı ve trombosit sayısı ( ) olmalıdır. Hemoliz, yükselmiş total bilirubin ( veya ), LDH ve AST yükselmeleri ile periferik kan yaymasında karakteristik bulgular (şistositler), hematüri, kötüleşen anemi ve düşük serum haptoglobin ile gösterilebilir. HELLP sendromu, trombotik trombositopenik purpura (TTP), hemolitik üremik sendrom (HUS), gebelikte akut yağlı karaciğer (AFLP) ve sistemik lupus eritematozus (SLE)-felaket antiphospholipid sendromu (CAPS) gibi durumlarla karışabilir ve bu ayırıcı tanılar, özellikle varsayılan HELLP sendromu tıbbi yönetim ve doğuma yanıt vermeyen hastalarda her zaman göz önünde bulundurulmalıdır.

Tedavi

HELLP sendromunun temel tedavisi, magnezyum sülfat ile nöbet profilaksisi, deksametazon ile hastalık progresyonunu durdurma ve şiddetli sistolik hipertansiyonun önlenmesi için titiz kan basıncı kontrolüdür. Doğum, fetüs ve plasentanın hızlı bir şekilde doğumu başarılı yönetim için anahtardır. İntravenöz deksametazon tedavisi, gestasyonel yaştan bağımsız olarak Sınıf 1 veya Sınıf 2 HELLP sendromu olan veya eklampsi, şiddetli epigastrik ağrı, şiddetli hipertansiyon veya önemli major organ sistemi morbiditesi olan Sınıf 3/kısmi HELLP sendromu olan hastalarda başlatılır. Deksametazon, doğum gerçekleşene kadar uygulanır ve sonrasında doz azaltılır. Nöbet riski önemli ölçüde yüksek olduğundan, tanı şüpheli olduğunda bile profilaksi olarak sürekli bir magnezyum sülfat infüzyonuna başlanmalıdır ve doğumdan sonra 24 saat devam etmelidir. Kan basıncı kritik seviyelerde () ise, antihipertansif tedavi hemen başlatılmalıdır; hedef sistolik basıncı ‘ye, ancak ‘ye düşürmektir. Antihipertansif tedavi için birincil seçenek genellikle labetaloldür, ancak nikardipin ve hidralazin ikincil seçeneklerdir. Trombosit sayısı olduğunda bölgesel anestezi kontrendikedir. Trombosit transfüzyonları ve fibrinojen replasmanı, kanama ve koagülasyon anormallikleri durumunda endikedir. Hematokrit olan hastalarda kan transfüzyonu gerekebilir.