Feokromositoma

Özet

Feokromositoma, adrenal bezlerin nadir görülen bir nöroendokrin tümörüdür. Kendini çarpıntı, terleme, solukluk ve paroksismal hipertansiyon ile gösterebilir. Çoklu endokrin neoplazi tip 2, Von Hippel-Lindau sendromu ve nörofibromatozis tip 1, feokromositoma için bilinen risk faktörleri arasındadır. Tanı, artmış metanefrin ve normetanefrin seviyeleri ile konulur. Tedavi, hipertansiyonun tıbbi yönetimi ve tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını, yani açık veya laparoskopik adrenalektomiyi, içerir. Cerrahi olarak çıkarılamayan tümörler için alternatif yaklaşımlar kemoterapi veya radyofarmasötiklerdir. Olası komplikasyonlar hipertansif kriz, miyokard enfarktüsü ve hipotansiyondur.

Tanı

Feokromositoma tanısı, baş ağrıları, terleme ve çarpıntıdan oluşan klasik semptom üçlüsünü gösteren hastalarda, hipertansiyonları olsun veya olmasın, şüphelenilerek başlanır. Dirençli veya inatçı hipertansiyon, hipertansiyonun genç yaşta başlaması ve pozitif aile öyküsü de şüphe uyandıran diğer özelliklerdendir. Biyokimyasal değerlendirme, plazma serbest metanefrinler (metadrenalin) veya 24 saatlik idrar fraksiyonel metanefrinler ve normetanefrinler (normetadrenalin) ölçümü ile yapılır. Normalin üst sınırının 3 katı kadar yükselmeler tanı koydurucudur. Biyokimyasal anormallik gösterildikten sonra görüntüleme çalışmaları yapılmalıdır. Anatomik lokalizasyon için BT veya MRG önerilir. Tüm hastalarda potansiyel kalıtsal tümör bozukluklarını belirlemek için genetik test yapılmalıdır.

Tedavi

Feokromositoma tedavisinin temel amacı, tümörün aşırı katekolamin üretimine bağlı tehlikeli etkilerini ortadan kaldırmaktır. Tedavinin temelini cerrahi rezeksiyon oluşturur. Tıbbi yönetimdeki ilk adım, yeterli alfa blokajı ile hipertansiyonu kontrol etmek ve intravasküler hacmi genişletmektir. Başlangıç ön tedavi blokajı için alfa-1 blokerler (terazosin, doksazosin veya prazosin) veya seçici olmayan alfa bloker olan fenoksibenzamin önerilir. Katekolamin kaynaklı hacim kontraksiyonunun etkilerini dengelemek için alfa blokajı ile birlikte 7 ila 14 gün boyunca (veya hasta stabil olana kadar) hidrasyon ve yüksek tuzlu diyet (>5 g/gün) verilir. Yeterli alfa blokajı sağlandıktan sonra kalp aritmisini önlemek ve hipertansiyonu yönetmek için beta blokaj kurulabilir. Beta blokajı yalnızca alfa blokajı sonrasında yapılmalıdır. Benign feokromositomalar için tedavinin temeli tüm adrenal bezin cerrahi eksizyonudur. Metastatik veya çıkarılamayan tümörler için kemoterapi (genellikle siklofosfamid, vinkristin ve dakarbazin), radyofarmasötikler (iobenguane I-131) ve dış ışın radyoterapisi (EBRT) gibi alternatif yaklaşımlar kullanılır.