Eozinofilik Granülomatozis ve Polianjit (Churg-Strauss Sendromu)

Özet

Eozinofilik granülomatozis ve polianjit (EGPA), aynı zamanda Churg-Strauss sendromu olarak da bilinir, doku eozinofili, granülomatöz iltihap ve vaskülit şeklinde bir patolojik üçlü ile karakterize edilmektedir. Tedavinin temel taşı kortikosteroidlerdir, şiddetli hastalık ise diğer anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili vaskülitlere benzer şekilde ek immünosupresif ajanlarla tedavi edilir. Kalp tutulumu, bu hastalıkta önemli morbidite ve mortaliteye neden olmaktadır, ancak çoğu hastada uygun immünosupresif tedavi ile hayatta kalma oranları yaşa uygun kontrol gruplarıyla karşılaştırılabilir görünmektedir. Tipik olarak hastalar başlangıçta astım tanısı almakta, ardından aylar veya yıllar sonra doku eozinofilisinden kaynaklanan belirtiler geliştirmekte ve son olarak vaskülit ortaya çıkmaktadır.

Tanı

EGPA, kan damarlarının iltihabı ile karakterize edilen birincil sistemik otoimmün vaskülit formu olup, vaskülit astım ve eozinofili ile ilişkilidir. Hastalıkta patolojik üçlü; doku eozinofili, granülomatöz iltihap ve vasküliti içermektedir. Tanı, eozinofili düzeyi %10’dan fazla olan, dirençli astımı bulunan veya sistemik inflamasyonun diğer belirtileri ile ilişkili hastalarda düşünülmelidir. Tanıyı kesin olarak koymak, tedaviyi yönlendirmek için organ tutulumunun kapsamını ve şiddetini belirlemek ve tedaviye yanıtı değerlendirmek amacıyla temel değerleri ve belirteçleri oluşturmak temel hedeflerdir. Tanı için spesifik bir kan testi bulunmamaktadır, ancak laboratuvar testleri, eozinofil sayısını değerlendirmek üzere diferansiyelli tam kan sayımı, genel inflamasyon belirteçleri olarak eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP ile anti-nötrofil sitoplazmik antikorları (ANCA) içermelidir. Vasküliti doğrulamak için genellikle en kolay erişilebilen organdan doku biyopsisi alınmalı, purpurik deri lezyonu en sık biyopsi yapılan yerdir ve küçük damar vaskülitini göstermektedir.

Tedavi

EGPA’nın tedavisinin temelini kortikosteroidler oluşturmaktadır ve bu ajanların kullanıma girmesiyle prognoz dramatik bir şekilde iyileşmiştir. Tedavi, hastalığın şiddetine göre özelleştirilmelidir. Şiddetli olmayan EGPA’da, remisyon indüksiyonu için mepolizumab ile birlikte ağızdan alınan bir kortikosteroid tercih edilen başlangıç tedavisidir. Mepolizumab kontrendike ise bir kortikosteroid ile metotreksat, azatiyoprin veya mikofenolat düşünülebilir. Aktif şiddetli EGPA’lı hastalarda remisyon indüksiyonu için bir kortikosteroid (intravenöz atış dozu veya yüksek doz oral) artı ya siklofosfamid ya da rituksimab düşünülebilir. Kardiyak tutulumu olan hastalar için siklofosfamid tercih edilebilirken, pozitif ANCA sonuçları, aktif glomerülonefrit veya siklofosfamidden gonadal toksisite riski taşıyanlar için rituksimab tercih edilebilir.