Dermatomiyozit

Özet

Dermatomiyozit, belirgin bir deri döküntüsü ile karakterize edilen idiyopatik otoimmün inflamatuar bir miyopati türüdür. Bu hastalıkta deri lezyonları genellikle ilk başvuru şikayeti olarak ortaya çıkmakta ve kas tutulumu genellikle daha sonraki bir aşamada gelişmektedir; ancak bazı hastalarda yalnızca deri tutulumu gözlemlenebilir. Hastalığın klinik olarak en belirgin özellikleri arasında göz kapakları çevresinde koyu morumsu eritem şeklinde kendini gösteren heliotrop döküntü, özellikle eklemlerin dorsal yüzeylerinde görülen Gottron’un papülleri, şiddetli ışık hassasiyeti ve tırnak katlantısında kılcal damar genişlemesi bulunmaktadır. Dermatomiyozit, genellikle interstisyel akciğer hastalığı, kalp tutulumu, özofagus tutulumu, distrofik kalsifikasyon ve özellikle yetişkinlerde altta yatan bir malignite ile ilişki gösterebilen sistemik bir hastalıktır. Kas hastalığının tedavisinde başlangıçta yüksek doz oral kortikosteroidler kullanılmakta, dirençli vakalarda ise tedaviye immünosupresanlar (örneğin metotreksat, azatiyoprin) veya intravenöz immünoglobulin eklenmektedir; deri belirtileri için ise topikal ajanlar, antimalaryal ilaçlar ve tüm hastalar için önerilen fotoproteksiyon önemlidir.

Tanı

Dermatomiyozit, belirgin deri belirtileriyle tanımlanan idiyopatik otoimmün inflamatuar bir miyopati türüdür. Tanısal süreç, simetrik proksimal kas zayıflığı, yükselmiş kas enzimleri (özellikle kreatin kinaz), elektromiyografi üzerindeki miyopatik değişiklikler, karakteristik bir kas biyopsisi bulgusu ve periorbital koyu mor eritem veya V, şal ve Gottron’un işaretleri gibi tipik deri döküntülerinin varlığına dayandırılmaktadır. Dermatomiyoziti diğer inflamatuar miyopatilerden ayıran en temel klinik özellik, karakteristik cilt tutulumunun mevcudiyetidir ve bazı hastalar tipik deri belirtileriyle başvurmasına rağmen, subklinik veya kas hastalığı olmayan durumlar gösterebilir. Kreatin kinaz ölçümü, klinik olarak amiyopatik dermatomiyozit (CADM) alt tipinde dahi yükselebileceği için, yalnızca deri tutulumu olan hastalarda bile istenmesi gereken en hassas kas enzim testidir ve kesin tanı için semptomatik hastalarda zayıf ancak atrofi geçirmemiş bir kastan kas biyopsisi alınması gerekmektedir.

Tedavi

Kas hastalığı için ilk tedavi yaklaşımı, genellikle yüksek dozda oral kortikosteroidler ile başlatılmaktadır. Kortikosteroid tedavisine ek olarak veya tedaviye dirençli vakalarda, immünosupresanlar (örneğin metotreksat, azatiyoprin, siklosporin, mikofenolat) veya intravenöz immünoglobulin (IVIg) eklenerek tedavi yoğunlaştırılmaktadır; bu ajanlar aynı zamanda kortikosteroid tasarrufu sağlamak amacıyla da kullanılabilirler. Deri belirtileri ise başlangıçta topikal antipruritikler ve topikal kortikosteroidler ile kontrol altına alınmaya çalışılmaktadır. Daha inatçı ve şiddetli deri hastalıklarında ise antimalaryal ilaçlar (hidroksiklorokin), topikal takrolimus ve sistemik immünosupresanlar veya intravenöz immünoglobulin kullanılmaktadır. Hastalığın aktivasyonu ultraviyole radyasyonla ilişkili olduğu için, cildin daha fazla hasar görmesini engellemek amacıyla tüm hastalara fotoproteksiyon uygulamaları şiddetle önerilmektedir.