Dermatitis Herpetiformis

Özet

Dermatitis herpetiformis (Duhring hastalığı olarak da bilinir), genellikle dirsekler, dizler ve kalçalar gibi vücut bölgelerinde simetrik olarak dağılan, polimorfik ve son derece kaşıntılı cilt lezyonları ile kendini gösteren nadir bir iltihaplı deri hastalığıdır. Bu durum, her zaman çölyak hastalığı ile yakından ilişkilidir, ancak bağırsak tutulumunun şiddeti hafif olabilir ve hastalarda sıklıkla belirgin gastrointestinal semptomlar görülmeyebilir. Kesin tanı, doğrudan immünfloresan mikroskopi kullanılarak dermal papilla uçlarında granüler immünoglobulin A birikimlerinin gösterilmesiyle doğrulanır. Onaylanmış tanısı olan tüm hastalar için tercih edilen ana tedavi yöntemi, hastalığın patofizyolojik sürecini geri çevirmek amacıyla ömür boyu sıkı bir glütensiz diyet uygulamaktır ve bu diyete uyum için diyet danışmanlığı önerilir. Glütensiz diyetin cilt lezyonları üzerindeki yavaş etkisi nedeniyle, dapsone cilt lezyonlarının tedavisi ve yoğun kaşıntının kontrolü için en etkili ilaç olarak ilk aylarda kullanılabilir; ayrıca, bu tedaviye ultra güçlü topikal kortikosteroidler de eklenebilir.

Tanı

Dermatitis herpetiformis, glüten alımına karşı genetik olarak yatkın bireylerde (insan lökosit antijeni [HLA]-DQ2 veya HLA-DQ8 haplotiplerine sahip) ortaya çıkan ve çölyak hastalığının spesifik bir cilt manifestasyonu olarak kabul edilen otoimmün bir durumdur. Hastalığın temel patogenetik özelliği ve tanısı için ana kriteri, glüten tarafından tetiklenen otoimmün yanıt sonucunda bazal membran bölgesinde immünoglobulin A birikiminin gerçekleşmesidir. Tanı kesin olarak, perilezyonel cilt biyopsisi kullanılarak dermal papillaların uçlarında ve/veya dermal-epidermal kesitte IgA’nın granüler birikimlerinin doğrudan immünfloresan mikroskopi ile tespit edilmesiyle doğrulanır. Tanı sürecine yardımcı olmak amacıyla IgA-doku transglutaminaz (IgA-tTG) veya endomysial antikor (EMA) gibi çölyak spesifik otoantikorların varlığı için serolojik testler de istenebilir; ancak bu testler tek başına kesin tanı koymak için yeterli değildir.

Tedavi

Tedavideki birincil ve en önemli amaç, hastalığa neden olan otoimmün süreci durdurmak ve potansiyel olarak lenfoma gibi uzun dönemli komplikasyonları önlemek için ömür boyu sürecek sıkı bir glütensiz diyetin uygulanmasıdır. Diyete başlayan tüm hastalara, olası B vitamini eksikliği, azalmış lif alımı ve kilo alma riski gibi glütensiz diyetle ilişkili potansiyel sorunları yönetmek için diyet danışmanlığı önerilir. Glütensiz diyetin cilt lezyonlarını iyileştirme süresi aylar hatta yıllar sürebileceği için, hastanın kaşıntısını hızla kontrol altına almak ve lezyonları tedavi etmek amacıyla Dapsone en etkili farmakolojik ajan olarak tercih edilir. Dapsone tedavisinin kontrendike olduğu veya glütensiz diyete rağmen hastalığın kontrol edilemediği durumlarda, ikinci basamak bir seçenek olarak sulfasalazin düşünülebilir veya lokalize semptomatik rahatlama sağlamak için ultra güçlü topikal kortikosteroidler eklenebilir.