Büllöz Pemfigoid

Özet

Büllöz pemfigoid, genellikle yaşlı bireylerde gözlemlenen ve karakteristik bir klinik görünüm sergileyen, edinilmiş, kronik bir otoimmün kabarcık hastalığıdır. Hastalık, haftalar veya aylar sürebilen prodromal aşamada, değişken yoğunlukta şiddetli kaşıntı ile birlikte egzamatöz veya ürtiker benzeri lezyonların varlığıyla kendini gösterebilir. Hastalığın büllöz evresine geçilmesiyle, önceden mevcut döküntülerin üzerinde veya görünüşte normal olan eritemli ciltte, gergin veziküller ve büller tipik olarak ortaya çıkar ve bu lezyonlar genellikle uzuvların fleksör yüzeyleri, alt gövde ve karın bölgelerinde simetrik bir dağılım gösterir. Patlayan kabarcıkların yerinde erozyonlu, kabuklu alanlar oluşur ve bu alanlar iyileşirken genellikle post-inflamatuar hiperpigmentasyon geride kalır; ağız lezyonları tüm hastaların yaklaşık üçte birinde mevcuttur. Tedavide temel amaçlar, yeni kabarcık oluşumunu durdurmak veya en aza indirmek, mevcut cilt hasarlarının iyileşmesini sağlamak ve hastanın yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyen şiddetli kaşıntıyı kontrol altına almaktır.

Tanı

Büllöz pemfigoid tanısı, hastanın tipik klinik sunumu ile laboratuvar sonuçlarının doğrulanmasına dayanır; bu süreçte hekim, potansiyel komorbiditeler (nörolojik ve kardiyovasküler hastalıklar) ve tedavi seçeneği ile ilişkili detaylı bir tıbbi öykü almalıdır. Tanıyı kesinleştirmek amacıyla, tercihen etrafındaki etkilenmemiş cilt dokusuyla birlikte yeni oluşmuş bir kabarcıktan cilt biyopsisi alınması esastır; ışık mikroskobu incelemesinde pozitif sonuç, eozinofiller açısından zengin dermal inflamatuar hücre infiltrasyonu ile subepidermal bir kabarcık oluşumunu gösterir. Ayrıca, komşu normal cilt örneği üzerinde uygulanan Doğrudan İmmünfloresan Testi (DIF), bazal membran bölgesinde lineer bir IgG ve/veya C3 bandı görünüyorsa tanısaldır ve tanı için en iyi test olarak kabul edilir. Eğer DIF testinden gerçek negatif bir sonuç alınırsa veya antijen spesifikliği araştırılmak istenirse, kandaki spesifik büllöz pemfigoid antijenlerini tanımlayan ELISA testi gibi serolojik testler de kullanılabilir.

Tedavi

Büllöz pemfigoidin yönetimindeki başlıca tedavi hedefi, inflamasyonu baskılamak ve otoimmün reaksiyonu kontrol altına alarak bül oluşumunu durdurmaktır. Bu hedefe ulaşmak için hem lezyonların yaygınlığına ve şiddetine bağlı olarak topikal hem de sistemik kortikosteroidler temel tedavi ajanları olarak kullanılır. Sistemik kortikosteroidlere ek olarak, immün sistemi baskılayıcı ve anti-inflamatuar özelliklere sahip olan metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat mofetil, klorambusil ve siklofosfamid gibi ajanlar da tedavi rejimine dahil edilebilir. Daha hafif veya lokalize vakalarda ise tetrasiklinler (doksisiklin veya minosiklin) ve nikotinamid kombinasyonları, anti-inflamatuar etkileri nedeniyle birincil seçenekler arasında yer alır. Tedavi sırasında en yaygın ve rahatsız edici semptom olan kaşıntının kontrolü için ise hidroksizin veya difenhidramin gibi sedatif antihistaminikler ağızdan kullanılmaktadır.