Buerger hastalığı

Özet

Buerger hastalığı, küçük ve orta boy arterlerin segmental olarak tıkanmasına neden olan, aterosklerotik olmayan bir vaskülit olarak tanımlanır. Bu hastalık, en sık olarak Güneydoğu Akdeniz kökenli, Orta ve Uzak Doğu kökenli genç erkek sigara içenlerde görülme eğilimindedir. Hastalığın klinik tablosu genellikle alt uzuvları etkileyen akut iskemik uzuv şeklinde ortaya çıkar ve hastalar genellikle dinlenme ağrısı veya doku kaybı ile başvururken, kladikasyon nadiren tanımlanmaktadır. Tanı süreci, ateroskleroz ve otoimmün hastalıklar gibi diğer tüm vasküler hastalıkların kapsamlı bir şekilde dışlanmasından sonra konulur ve tanıya destek olması için uygun görüntüleme teknikleri orta ve küçük damar tıkanıklığını göstermektedir. Arter örneklerinin histolojik incelemesinde iç elastik laminanın korunduğu gözlemlenirken, hastalar için en iyi klinik sonuçlar sigara içmenin derhal bırakılması ile doğrudan ilişkilidir ve yaşam beklentisi genellikle değişmemektedir.

Tanı

Buerger hastalığının teşhis edilebilmesi için öncelikli olarak ateroskleroz, emboli ve sistemik otoimmün hastalıklar dahil olmak üzere diğer vasküler hastalıkların dışlanması kritik öneme sahiptir. Klinik şüphe, genellikle 40 yaş altı ve sigara içen erkek bir hastada, diyabet, hipertansiyon ve hiperkolesterolemi gibi aterosklerozun klasik risk faktörlerinin olmaması ile desteklenir; ayrıca kolların veya bacakların tekrarlayan yüzeysel tromboflebit öyküsü de yaygın bir özelliktir. Fizik muayenede akut iskemik uzuv (soğuk ve soluk), infrapopliteal veya brakiyal/distal ön kol nabızlarının yokluğu ve distal falanjlarda ülserasyon veya nekroz gözlemlenir; kalp ritmi sinüs ritmi olarak tespit edilir. Allen testi, üst ekstremite tutulumunu değerlendirmede kullanılan faydalı bir araç olup, genç hastalarda anormal bir sonuç Buerger hastalığını güçlü bir şekilde düşündürür.

Tedavi

Buerger hastalığının tedavisinde en önemli ve birincil adım, hastanın amputasyon riskini en aza indirmek ve hastalığın alevlenmesini engellemek için tütün kullanımını kesinlikle bırakmasıdır; günde sadece bir veya iki sigara içmek, dumansız tütün kullanmak veya nikotin replasman tedavisi kullanmak bile hastalığı aktif tutabilmektedir. Farmakolojik yönetim, iskeminin şiddetine göre şekillenir ve damar genişletici etkileri nedeniyle nifedipin gibi kalsiyum kanal blokerleri ile pentoksifilin ve silostazol gibi ilaçlar distal kan akışını artırmak için kullanılabilir, ancak silostazol kullanımı bazı kardiyak durumlarda kontrendikedir. Enfeksiyon veya ıslak kangren varlığında aerobik ve anaerobik bakterilere karşı etkili olan uygun intravenöz veya oral antibiyotikler tedaviye eklenir ve şiddetli iskemik ağrı için parasetamol ve opioidler kullanılır. Cerrahi alanda ise distal damarların kapalılığı nedeniyle genellikle bypass ameliyatları mümkün olmaz, ancak revaskülarizasyon girişimlerinin başarısız olduğu veya doku kaybının kaçınılmaz olduğu durumlarda amputasyon gereklidir.