Brugada Sendromu

Özet

Brugada Sendromu (BrS), ani açıklanamayan gece ölümü sendromu veya idiyopatik ventriküler fibrilasyon olarak da bilinen, ventriküler aritmiler ve ani kalp durması riski taşıyan kalıtsal bir kanalopatidir. Bu sendromdan, açıklanamayan kalp durması, polimorfik ventriküler taşikardi, bilinmeyen nedenli ventriküler fibrilasyon veya kardiyojenik senkop öyküsü bulunan her hastada şüphelenilmelidir. Hastalar bazen herhangi bir şikayetleri olmadan rastgele bir EKG bulgusuyla veya aile taraması neticesinde de tespit edilebilirler. Sendromun kesin tanısı, ikinci ile dördüncü interkostal alanlardan çekilen EKG’de spontan olarak ortaya çıkan tip 1 Brugada paterni kaydedildiğinde konulur, ancak indüklenmiş tip 1 patern veya tip 2/3 patern tek başına tanısal kabul edilmez ve daha ileri inceleme gerektirir. Tanı süreci bir uzman tarafından, EKG bulgularının yanı sıra hastanın öyküsü, fizik muayenesi ve ilgili aile öyküsü özelliklerinin sentezlenmesiyle yürütülmelidir. Tedavinin temel amacı ciddi aritmik olayları önlemek olup, konservatif yaklaşımların yanı sıra, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD), farmakolojik tedaviler ve radyo frekansı kateter ablasyonu gibi konservatif olmayan yöntemleri de içerir.

Tanı

Brugada sendromu, prekordiyal V1-V3 elektrotlarında ST-segment yükselmesi ile karakterize edilen ve ciddi aritmik olaylar için artmış bir riskle ilişkilendirilen kalıtsal bir kanalopati olarak tanımlanır. Tanı, klinik özellikler, risk faktörleri ve EKG bulgularının bir araya gelmesiyle konulur ve en kesin haliyle, ikinci ve dördüncü interkostal alanlar arasında spontan tip 1 Brugada paterni saptanmasıyla gerçekleşir. Tanı yaklaşımında akut koroner sendrom gibi önemli ayırıcı tanılar mutlaka dışlanmalı ve tanıya yardımcı olmak için önerilen Şanghay skoru gibi tanısal kriterler kullanılabilir. Semptomatik veya indüklenmiş tip 1 paterni olan tüm hastalar, ayrıntılı bir tanısal değerlendirme için kardiyolog veya kalp elektrofizyoloğu uzmanına yönlendirilmelidir.

Tedavi

Brugada sendromunun yönetimi, yaşamı tehdit eden ciddi aritmik olayların hem birincil hem de ikincil olarak önlenmesini amaçlayan kapsamlı bir yaklaşımı gerektirir. Tedavinin konservatif kısmı, aritmik olayları tetikleyebilecek faktörlerden, özellikle ateşli hastalıklardan, sodyum kanal blokörlerinden, bazı psikiyatrik ilaçlardan, alkolden veya yasadışı uyuşturuculardan kaçınmayı içerir. Konservatif olmayan tedavi yöntemleri arasında, ani kalp ölümünü önlemede temel rol oynayan implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) cihazlarının yerleştirilmesi, kinidin gibi farmakolojik ajanların kullanılması ve sağ ventrikül çıkış yolundaki anormal elektrofizyolojik alanlara uygulanan radyo frekansı kateter ablasyonu bulunmaktadır. Yüksek riskli ve semptomatik hastaların tedavisinde, genellikle ani ölüme karşı koruma sağlayan ICD implantasyonu öncelikli olarak tercih edilir.