Behçet Sendromu

Özet

Behçet sendromu, mukokutanöz, oftalmolojik, vasküler, gastrointestinal ve merkezi sinir sistemi gibi çoklu organ sistemlerinde bulgularla karakterize sistemik bir vaskülittir. Bu multisistemik inflamatuar durum, en sık olarak yirmili ve otuzlu yaşlardaki genç erişkinlerde görülmektedir ve erkek bireylerde genellikle daha aktif ve şiddetli bir seyir izlediği bilinmektedir. Hastalığın uzun dönemli seyrinde birçok hastada aktivitesinin zamanla azaldığı gözlemlenmekle birlikte, özellikle göz, vasküler ve merkezi sinir sistemi tutulumu gibi şiddetli bulguların varlığında azatiyoprin gibi etkili immünosupresif tedavilerin kullanılması gerekmektedir. Bu hastalık aktivitesinin zamanla azalma eğilimi göstermesi, uygulanacak tıbbi tedavinin türü ve süresi hakkında alınacak kararları önemli ölçüde etkilemektedir.

Tanı

Behçet sendromunun tanısı, Uluslararası Çalışma Grubu tarafından belirlenen klinik kriterlerin uygulanmasıyla konulmaktadır; bu kriterlere göre hastaların neredeyse her zaman tekrarlayan ağız yaralarına sahip olması ve buna ek olarak tekrarlayan genital yaralar, deri lezyonları, göz lezyonları veya pozitif paterji testi gibi diğer iki klinik belirtiden herhangi birini taşıması gerekmektedir. Hastalığın en yaygın klinik belirtileri arasında ağızda aftöz ülserler ve genellikle skrotum veya labia üzerinde yer alan ağrılı genital ülserler bulunmaktadır. Gözün ön odasında iltihap hücrelerinin birikimi olan hipopeyon bulgusu, Behçet sendromu için neredeyse patognomonik bir özellik olarak kabul edilmekte ve şiddetli iltihabın bir göstergesi sayılmaktadır. Tanı sürecinde laboratuvar testleri ve görüntüleme teknikleri, hastalığa özgü bir belirteç sunmamakla birlikte, alternatif ayırıcı tanıların dışlanması ve özellikle vasküler veya merkezi sinir sistemi gibi organ tutulumlarına bağlı komplikasyonların değerlendirilmesi açısından önemlidir.

Tedavi

Tedavi yaklaşımı, uzun vadeli hasarı önleme amacı güdülerek, hastalığın etkilediği organ sisteminin türüne ve tutulumun şiddetine göre belirlenmektedir. Hastalığın doğal seyrinde belirtilerin çoğunlukla ilk beş yıl içinde ortaya çıkması ve aktivitenin zamanla azalma eğilimi göstermesi, tedavi planının oluşturulmasında temel bir faktördür. Özellikle görmeyi tehdit eden üveit, büyük damar hastalığı ve merkezi sinir sistemi tutulumu gibi ciddi bulguların bulunduğu durumlarda, azatiyoprin ve diğer güçlü immünosupresif ilaçlar agresif bir şekilde kullanılmaktadır. Merkezi sinir sistemini etkileyen vasküler hastalığın tedavi edilmemesi, hastada inme gibi kalıcı ve hayatı tehdit eden sonuçlara yol açabileceğinden, bu tür ciddi tutulumlarda hızlı ve etkili tedaviye başlanması hayati önem taşımaktadır.