Amiloidoz

Özet

Amiloidoz, amiloid proteinlerinin doku ve organlarda birikmesiyle ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Amiloidozun en yaygın türü,

immünoglobulin hafif zincir (AL) amiloidozu olarak da adlandırılan birincil sistemik amiloidozdur. Hastalık, açıklanamayan kilo kaybı, yorgunluk ve idrar söktürücü tedaviye dirençli ödem gibi belirtilerle kendini gösterebilir.

Tanı

Tanı için, öncelikle dokulardaki amiloid birikimlerinin biyopsi ile doğrulanması gereklidir. Amiloid birikimlerinin varlığı,

Kongo kırmızısı ile bağlanan ve polarize ışık altında yeşil çift kırılma gösteren herhangi bir histolojik doku örneği ile tanımlanır. AL amiloidozunda, serum ve idrar immün fikse elektroforezi ile monoklonal hafif zincirlerin varlığı doğrulanır.

Tedavi

Amiloidoz için kesin bir tedavi yoktur. Tedavi, mevcut amiloidoz türüne bağlıdır. AL amiloidozu için tedavi, uygun hastalarda otolog kök hücre nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi veya sistemik tedavi ya da her ikisini içerebilir. AL amiloidozu olan hastalar için kurtarma tedavisi için onaylanmış tedaviler bulunmamaktadır. Bu durumda, bir klinik deneye katılım düşünülebilir.